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Myasthenia Gravis

Myasthenia Gravisの原因

myastheniaのgravisの根本的な原因は未知である。 但し、本当らしくが遺伝の部品あり、病気が胸腺の異常とどうかして関連していること明確な証拠はある。 厳密な原因が定められなかったのに、病気のコースは比較的によく理解される。

Myastheniaのgravisはneuromuscular接続点を、か神経末端が骨格筋と伝達し合う区域に影響を与える。 neuromuscular接続点で、神経末端は引き締まるそれは筋肉によりに小さいスペース(シナプス)を渡る衝動を送信する。 神経衝撃が神経移動するとき、神経伝達物質(ieのアセチルコリン)はシナプスに神経末端の小胞から解放され、刺激する筋肉をシナプスの筋肉側面で取付けられるアセチルコリンの受容器をおよび契約浸す。

反作用は短命である; 非常に短時間では、受容器のアセチルコリンは部品に酵素のacetylcholinesteraseによって(アセテートおよびコリン)新陳代謝する。 どの残りのアセチルコリンでも受容器から拡散する。

myastheniaのgravisによって、この正常な衝動伝達はボディの自身のアセチルコリンの受容器を目標とし、妨げるT細胞仲介されたautoantibodiesによって破壊される。 十分な受容器がautoantibodiesによって妨げられれば、筋肉収縮は弱く、myastheniaのgravisの主な徴候をもたらす。

病気はまたアセチルコリンの受容器の妨害のほかの他の方法でシナプスに影響を与える。 シナプスの筋肉側面で、アセチルコリンの受容器は堅いシナプスの折目で普通密接に分かれる。 しかしmyastheniaのgravisでは傷つけ、受容器を広げ、シナプスの折目を広げるためにautoantibodiesは免疫組織の補体蛋白質(また部分)と協力して働く。 結果は少数の受容器である。

近年、複数の興味深い理論はmyastheniaのgravisを説明するために進んだ。 myastheniaのgravisの人々の90%まで胸腺の異常の形態に苦しむ。 胸腺はmyastheniaにかかわるTの細胞の主な免疫細胞がgravis」。作り出され、「教育されるところである myastheniaのgravisの人々の約70%%の拡大された胸腺(増殖)を持ち、20%に通常温和なthymic腫瘍(ieのthymomas) (Onodera 2005年)がある。 thymomasからの細胞および胸腺からのティッシュの調査によって、科学者はmyastheniaのgravisの原因を説明する1日かもしれない統一された理論を開発し始めた。

この理論に従って、胸腺のmyoid細胞はmyastheniaのgravisで見られる自己免疫の反作用に責任があるかもしれない。 Myoid細胞は胸腺内の筋肉そっくりの細胞である。 最近の調査はT細胞が胸腺内のmyoid細胞に対して最初に感光性を与えられることを示した。 これは2つの効果をもたらす。 最初に、40年の年齢の前に起こるそれにより見られる早手始めのmyastheniaのgravisの顕微鏡の胸腺の変更を引き起こす。 これらの変更は結局骨格筋で見られるそれらに類似している。 2番目に、myoid細胞へのT細胞の抗体の増感によりアセチルコリンの受容器(Shiono 2003年に対して自己免疫の反作用の主世話役である幼芽の中心の形成を引き起こす、; Roxanis 2002年)。

この仕事の建物、研究者はmyastheniaのgravisに於いての炎症性cytokinesの役割をもっと最近見てしまった。 複数の調査では、科学者はアセチルコリンの受容器の表現が腫瘍の壊死の要因アルファ(TNF-α)のような炎症性cytokinesによって変更されることを発見した。 これらの親炎症性化学薬品は他の自己免疫疾患で関係した(例えば、多発性硬化およびルー・ゲーリック病)。 1つの調査では、研究者はcytokineの活動が多分アセチルコリン受容器の表現に影響を及ぼし、自己免疫の応答(Poea-Guyon 2005年)の開始に貢献するmyastheniaのgravisの胸腺で、高められたことが分った。 この研究はまだ予備の間、myastheniaのgravisの処置のための新しい治療上のターゲットを提供する。