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筋ジストロフィー

慣習的な処置

治療は筋ジストロフィーのために現在知られていない、物理療法は患者が筋肉機能および強さ(NIH 2012年)を保つのを助けるかもしれない。 神経学者、精神医学者、物理的な、作業療法士、スピーチおよび呼吸療法士、栄養士、心理学者および遺伝のカウンセラー含む学際的なアプローチは理想的である。 これらの専門家は各々の個々の患者(Amato 2011年)の必要性を満たすために協力しなければならない。

身体検査および言語聴覚療法

物理療法は一般原則として醜状を防ぎ、歩くことを促進するように推薦される(Rocha 2010年; NINDS 2011年)。 何人かの科学者は拘縮(Bushby 2010B)の範囲を防ぐか、または減らすために特定の接合箇所または筋肉グループのための4-6日を伸ばす週能動態や受動態を推薦する。 但し、他の人々はプログラムを伸ばすことが頻繁に苦痛、非効果的である場合もあることを指摘した。 なお、動物モデルで筋肉機能のより急速な悪化を引き起こすために、練習のある形態により示されていた; 専門の指導は最終的に練習プログラム(Morrison 2011年)を考慮するとき推薦される。

言語聴覚療法は 弱められた美顔術および喉筋肉を搭載する患者のために特に有用である。 特別な通信機器は、声シンセサイザのようなまた時々、要求される(NINDS 2011年)。

薬物

dystrophinopathiesのためのPharmacologic処置は筋肉強さ(Griggs 2011年の短期増加を提供するために副腎皮質ホルモンが示されたときに、1974年まで非効果的考えられた; Morrison 2011年)。 筋ジストロフィーの処置の結果を改善したある付加的な介在はそれ以来開発されてしまった。

  • 副腎皮質ホルモンは DMDの患者が(2年までに)歩き、脊柱側彎症(脊柱の湾曲)を防ぐことができること時間を延長するために示されていた。 それらはDMD (Malik 2012年)の処置のために有効のために一貫して示されていた唯一の治療上の作戦である。 さらに、副腎皮質ホルモンは筋肉強さ(Beytía 2012年)を高める好まれた療法である。 有能間、研究者はまだ副腎皮質ホルモンがいかに働くか丁度確実ではない(Strober 2006年; NINDS 2011年)。 経験に基づいて、副腎皮質ホルモン療法は歩けるDMDの男の子で彼らの物理的な性能のプラトーを経験し、よりかなり前に歩く彼らの機能を失う前に始められるべきである(Bushby 2005年)。

    中心の弱まることおよび拡大は18上のDMDの患者の90%に行われる(Manzur 2009年)。 DMDの歴史的グループ調査は心不全の証拠の前に始まられたら、副腎皮質ホルモンが中心のリズムの異常(Markham 2008年)の開発を遅らせることができることを1998-2002からの繰り返された心臓評価を経ることを明らかにした包装する。

    副腎皮質ホルモンの処置の悪影響は短い身長、アクネ、流動保持、体重増加、成長遅延、asymptomatic激流、ブドウ糖の不寛容、osteopenia (より低い骨密度)、およびひび(NINDS 2011年)が含まれている。 これらの副作用は時々副腎皮質ホルモン(ウォルター2007年の長期使用を限る; Morrison 2011年)。 成長の失敗は高線量のglucocorticoidsを受け取るDMDの男の子の特別な関心である。 2012年に、glucocorticoid誘発の成長の失敗があったDMDの男の子の成長ホルモンの効果を検査した最初の調査は行われた。 調査はことが1年、成長を改善するために助けられた成長ホルモン後で分り、不利な心肺かneuromuscular効果(Rutter 2012年)を引き起こさなかった。

  • 酵素(エース)をアンギオテンシン変えて抑制剤が 鬱血性心不全および高血圧を扱うのに使用されている。 DMDと同じような徴候を開発する動物モデルではエースの抑制剤は心筋(Politano 2012年)の悪化から保護を助ける。 なお、人間の臨床証拠は一部が調査(Politano 2012年の方法論的な厳しさに質問したがperindopril (Coversyl®)との>60-monthの処置、長時間作用性のエースの抑制剤が、DMDの子供の左の心室の機能障害の手始めを遅らせたことを明らかにした、; ドミンゴ 2011年)。  
  • 腫瘍の壊死の要因アルファ(TNF-のα)の抑制剤。 に結合し、炎症性cytokine TNF-αを、etanercept (Enbrel®)のような禁じる薬剤は、ローカル筋肉発火を減らし、筋肉細胞(Wang 2009年)への損傷を遅らせるのを助ける。
  • 筋肉 痙攣を妨げる薬剤が、dantrolene (Dantrium®)およびmexiletine (Mexitil®)のようなまた、DM準筋肉痙攣および弱さ(NINDS 2011年)を防ぐのに使用されていた。
  • Antiepileptics。 癲癇の頻度は一般群衆(窓ガラス2013年)よりDMDの人々で高い。 このような場合、carbamazepine (Tegretol®、Carbatrol®)のようなantiepileptic薬剤が、phenytoin (Dilantin®)、clonazepam (Klonopin®)、およびfelbamate (Felbatol®)は、握り(NINDS 2011年)を制御するのに使用されている。
  • 抗生物質は 呼吸の伝染(NINDS 2011年)を扱うために重要である。

支える心配

支える心配はあらゆる患者の特定の状況および状態に合わなければならない。 このタイプの療法の例は下記のものを含んでいる:

  • 助けられた換気は 頻繁に筋ジストロフィーの後期で呼吸筋肉(NINDS 2011年)の弱さを補うために必要とされる。 昼間によって助けられる換気は通常DMDの男の子に強制呼吸の後で吐き出すことができる空気の最高額である彼らの重大な容量が60%にまたはそれ以下に落ちるとき要求される。 
  • 整形外科装置は、変形させた接合箇所や骨を支える足首フィートのorthoses (整形外科の電気器具)のような、拘縮を防ぐのを助け、頻繁に生命(NINDS 2011年)の間身に着けられている。 永続的な装置は、膝足首フィートのorthosesのような、個別に考慮されなければならない。 それらは通常ポイントの男の子に助けなしで少数のステップだけ踏んでもいい提供され1.5-2年(Kinali 2007年の平均のために歩くことを延長するために示されていたとき; Guglieri 2011年)。
  • 心臓ペースメーカーの 注入は何人かの筋ジストロフィーの患者のために中心のリズムの異常がある種の筋ジストロフィー(Boriani 2003年)に起こるかもしれないと同時に助言されるかもしれない。
  • ワクチン接種は 呼吸の失敗(Amato 2011年の後で伝染に特に傾向がある多くのタイプのジストロフィーを持つ患者の感染症から死を(例えば、インフルエンザ)防いで重要である; Bushby 2010B; Guglieri 2011年)。
  • 食べることを用いる援助。 DMDの患者に頻繁にかみ砕き、飲み込む難しさがある。 窒息の継続的だったエピソードは食べることの恐れをもたらすかもしれ、食事時間の長さを延長できる。 供給の難しさは25 (Aloysius 2008年)未成年DMDの患者の30%で報告された。 飲み込むことの臨床査定は年齢(Bushby 2010B)に基づいて期待された体重増加に10%無意識の減量または低下があるとき示される。 飲み込む難しさ、oculopharyngeal筋ジストロフィーの患者が原因で社会的に撤回されるようになってもよい彼らは可能性についてそれを必要考えたら親睦会の前か後に食べるように助言されるべきである(Brais 2011年)。
  • 苦痛管理は 筋肉dystrophiesの総合作業である。 原因によって、苦痛管理はまで整形外科の介在(Bushby 2010B)物理療法から薬剤および、よりまれに及ぶことができない。
  • 心理社会的な管理は 筋ジストロフィーのより厳しい形態のための重要な介在、特にである。 処置は防止および早い介在によって導かれるべきである。 DMDの患者間の不況の高められた率は患者および彼らの家族(Bushby 2010A)に支える介在を提供する必要性に下線を引く。

外科

脊柱側彎症は筋ジストロフィーと特に子供が歩く機能を失うとき、患者の大きな問題を表す(Strober 2006年)。 さらに、未処理に去られた場合、脊柱側彎症が更に呼吸機能(Finsterer 2006年)に影響を与えることができる。 glucocorticoidsと扱われないDMDの患者に重要な脊柱側彎症の開発の90%のチャンスがある。 脊柱側彎症は一般に進歩的で、脊椎の圧縮ひび(骨粗しょう症によって弱められることの後の椎骨の崩壊)をもたらし、呼吸機能に影響を与えることができる。 但し、毎日のglucocorticoid管理は脊柱側彎症の危険を減らしたりおよび/または手始めを遅らせるが、それはまた脊椎のひび(Bushby 2010B)の危険性を高める。

また、外科が脊柱側彎症を訂正するのに使用することができる。 外科のための最もよいタイミングは一般に患者の肺の機能がまだ満足であるとき、そして徴候の中心問題が始まる前にである(Finsterer 2006年)。 より低い肢の拘縮のために、合意の推薦は外科のタイミングに関してない。 介在のタイプは個々の状況によってそれらが患者の歩行の(移動式)または非歩行の期間(Bushby 2010B)の間に行われるかどうか決まり。 外科による背骨安定は通常高度の段階で、心肺の弱さが外科をより危険にさせるので脊柱の範囲のカーブ30度前に推薦される、(Strober 2006年)。 脊椎固定術は脊柱のそれ以上の変形を防ぎ、脊柱をまっすぐにし、苦痛を除去し、そして呼吸の低下(Bushby 2010B)を遅らせる。 また外科が瞼のptosis (垂れる瞼)を訂正するのに使用し、患者でOPMDと行うことができる。 最後に、飲み込むことの厳しい減損への穏健派を持つ患者で、外科が飲み込を改善するのに使用することができる(Brais 2011年)。