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Hemochromatosis

出現療法

鉄のずっと積み過ぎのための治療上の処置の進化は遅い。 ほとんど百年は1889年にhemochromatosisの最初の記述と処置としてphlebotomyの確立の間で渡った; 最近鉄の積み過ぎのより精密な新陳代謝および遺伝のメカニズムを明瞭にされる持ちなさいただ(Pietrangelo 2010年)。

鉄のキレート環を作る代理人の開発。 そこに高められた鉄清算の活動(Zhou 2011年)のより安全な鉄のchelatorsの開発の興味を高めるようである。 従って自然なか化学繊維に付すdesferoxamineの高分子量の派生物は循環で提供している間減らされた毒性および長い時間を古典的な薬剤の鉄結合の活動を保ち、単独でdesferoxamineの欠点のいくつかを克服する(Zhou 2011年)。 新しい口頭chelator (FBS0701)は臨床試験に現在ある。 それにFDAによって承認されるdesferasiroxに、かなりよりよい安全プロフィールと類似した活動がある(特に腎臓機能) (Neufeld 2012年のために)。 鉄の規定する機能を、hepcidin transferrinの管理を通して元通りにして、か変更されたhepcidinの分子(minihepcidin)はまた潜在性療法(Preza 2011年として探検されている; Fleming 2012年)。

Erythrocytapheresis。 血の容積を維持している間Erythrocytapheresisの血からの赤血球の選択的な取り外しは慣習的なphlebotomy (Rombout-Sestrienkova 2012年)への代わりとして、調査された。 Erythrocytapheresisは費用、生活環境基準、または不利なでき事(Rombout-Sestrienkova 2012年)の頻度の重要な相違無しでプロシージャごとの赤血球を(少数のプロシージャの血清のferritinの望ましい減少を達成する)、取除くことができる。 但し、それはphlebotomyと同じ欠点のいくつかを示すかもしれ(例えば、hepcidinのレベルを下げる)。

骨髄移植および小説の幹細胞療法。 理解の遺伝の鉄の規定するメカニズムは従業者に別の治療上の方向が鉄の積み過ぎに演説するようにするかもしれない。 遺伝性の鉄のdysregulationの患者の機能鉄の規定する遺伝子の復帰は実行可能な処置を証明するかもしれない。 骨髄の移植は既にβサラセミアと若い患者を扱うための有効なアプローチであると証明してしまった。 1983年と2006年間の115人の移植のプロシージャの患者の調査では、89% (103)はもはや輸血(Di Bartolomeo 2008年)を要求しているそれらの生存者の96% (99)の平均15年のフォローアップに、存続しなかった。 また骨髄からの幹細胞がボディで鉄の規則を他の所で再構成するのに使用されるかもしれない。 タイプIのhemochromatoticマウスが(HFEの遺伝子の2枚の突然変異体のコピーを含んでいる)健康な供給のマウスからの骨髄と移植されたときに、供給の幹細胞はレバー(総レバー細胞の11%を構成する)および腸で6かの数か月後に検出された。 いずれの場合も、幹細胞はそれらの器官(レバーhepatocytesおよび腸のmyofibroblasts)のために適切な細胞のタイプに(区別される)部分的に鉄の規定する遺伝子の表現元通りにされて(を含むHFE)変形し、これらのティッシュの減らされた鉄内容は対照動物(Morán-Jiménez 2008年)と比較した。