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Hemochromatosis

慣習的な処置

Phlebotomyは 鉄ローディングの貧血症(Fleming 2012年の貧血症そしてキレート化がない時鉄の積み過ぎの患者のための標準的な処置流血(phlebotomyかvenesection)である; Pietrangelo 2010年)。 血の1つの単位(約450のml)はヘモグロビンの集中によって鉄のおよそ200-250 mgを、含んでいる; (容認される)頻繁に1週あたりの1単位を取除くことを推薦する。 十分に血清のferritinのレベルおよびtransferrinの飽和価値までの鉄の店を、減らすために鉄が非常に貯える非常に高い総ボディがある患者ではより30 gの、治療上のphlebotomy (血のすなわち、取り外し)正常範囲の内で1-2年程下るかかるかもしれない。 Ferritinのレベルは1年(Pietrangelo 2010年)ごとの血の2-4の単位の取り外しによってそれから普通維持される。

phlebotomyの潜在的な欠点はhepcidinのレベルおよび余分な鉄の吸収(Fleming 2012年)の減少である。 血の取り外しは骨髄の新しい赤血球の代償的な統合を始める。 これらの新しい赤血球は酸素運送蛋白質のヘモグロビンの高められた生産によって鉄の条件を高めた。 従って、hepcidinの更に減る増加する需要(ヴァン・ダイク2008年)に応じるために付加的な鉄は吸収することができる。

遺伝性のhemochromatosisの患者間の1つの調査では、phlebotomyは減らされたhepcidinのレベルと関連付けられた; 主題のhepcidinのレベルが最初に低かったが(ヴァン・ダイク2008年; Galesloot 2011年)。 血清のferritinのレベルを目標とすることはわずかに維持のphlebotomyの間の推薦された範囲の上で何人かの患者が低いhepcidinのレベル(ヴァン・ダイク2008年)によって引き起こされる高められた鉄の吸収を避けるのを助けるかもしれない。

phlebotomyの処置 に処理し難い患者または血の取り外しが実行可能のキレート化のための鉄のキレート化は(例えば、鉄ローディングの貧血症の患者)、鉄のキレート化標準的な療法である。

現在、承認されるFDAがキレート環を作る代理人にアイロンをかける3がある。 Desferoxamineのmesylate (Desferal®)は60年代以来使用中の注射可能な鉄のchelatorである。 それはferritinの店か異常なティッシュの沈殿物から、ない活動的な新陳代謝の鉄の使用法の場所から鉄を結合し、取除くことができる(transferrinかヘモグロビンのような)。 Desferoxamineにあるかなりの欠点がある; それはhypersensitivityおよび全身のアレルギー反応を引き出すことができ短い半減期は4-12時間(Heli 2011年)一定期間に渡って遅い注入によって処置を要求する。

口頭鉄のchelatorsの開発はより便利な投薬および改善された忍耐強い承諾を可能にした。 Deferiprone (Ferriprox®)はmimosine (最初にMimosaのpudicaの植物)の総合的なアナログ(Hider 2005年から得られる自然発生する鉄のキレート環を作る混合物、である; Heli 2011年)。 レバーによるその急速な新陳代謝は効力のための大量服用で取られるように要求する。 deferiproneの副作用は胃腸不快および皮膚発疹が含まれている。 Deferasirox (Exjade®)、長い半減期の口頭でbioavailable chelatorおよびdeferiproneより小さく有効な線量は2005年以来の非効果的な赤血球生成による二次鉄の積み過ぎの処置のための米国で、承認された。 それはより深刻な副作用(例えば、肝不全および腎臓の機能障害)の可能性のdeferiproneと同じ副作用の一部を、表わす。 それはまた非常に高い。 小さい分子サイズ(desferoxamineと比較される)、deferasiroxが原因でボディ中動ける複数の重大な鉄含んでいる酵素(Hider 1995年の活動的な場所から鉄を取除くことは; Heli 2011年)。