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Hemochromatosis

原因および危険率

第一次鉄の積み過ぎ

第一次鉄の積み過ぎは鉄の吸収、輸送、または規則にかかわる遺伝子の受継がれた欠陥に起因する。 Hemochromatosis、 第一次鉄の積み過ぎのよくある病気は4つのタイプに、仕切ることができる。 共通は古典(タイプI)かHFEのhemochromatosisである。 HFEのhemochromatosisはHFEまたは高いFe (鉄)の遺伝子の2枚の突然変異体のコピーの遺産に起因する(C282YおよびH63D) (Borgaonkar 2003年; Sebastiani 2007年)。 これらの不完全な遺伝子はhepcidinの生産の低下によって鉄の吸収、および腸の細胞から増加する鉄の通風管を高めると考えられる。

他の3つのタイプのhemochromatosisははるかにまれである: タイプIIはhepcidinの不完全な生産によるより厳しい鉄の積み過ぎである; タイプIIIはtransferrinの受容器の欠陥である(血からの通風管の鉄にない); そしてある特定の細胞(レバー大食細胞)からの鉄の取り外しの欠陥のタイプIVの結果。 タイプによりIVまた腸は自由な鉄の吸収(Pietrangelo 2010年)に終ってhepcidinに無感覚に、なるかもしれない。

他の遺伝性の鉄の積み過ぎの無秩序は極めてまれである。 それらはferritinの遺伝子にatransferrinemia (transferrinの鉄の運送者の欠乏)、突然変異、および頭脳の鉄の蓄積(NBIA)を用いるneurodegenerationを(Pietrangelo 2010年含める; グレゴリー 2011年)。

二次鉄の積み過ぎ

二次鉄の積み過ぎはある特定のタイプの貧血症(Heli 2011年 )を扱うための 繰り返された輸血を含むいろいろな条件に、起因できる。 付加的な鉄は各注入と導入され、人間に排泄物のためのメカニズムがないので、鉄の積み過ぎは可能になる。 注入の患者の鉄の積み過ぎは通常、phlebotomyのように、付加的な処置の挑戦を遺伝性のhemochromatosisの鉄の積み過ぎの処置のための金本位、ではない貧血の患者で実行可能示す(2008年を持って来なさい)。

慢性の肝臓病。 、例えば、アルコール性の脂肪肝および肝炎のウイルスを引き起こされる慢性の肝臓病は鉄の規定するホルモンのhepcidinおよび鉄の輸送蛋白質のtransferrin (Siddique 2012年を作り出すレバーの機能を妥協できる; Brissot 2012年)。

二次鉄の積み過ぎの他のもとは余分な 食餌療法取入口、非経口的な 鉄( 貧血症管理のための静脈内の鉄のような)、および長期 hemodialysis ( Pietrangelo 2010年を含んでいる; Muñoz 2011年)。