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Hemochromatosis

生物学およびPathophysiology

ボディは食餌療法の源で毎日見つけられる鉄の10% (1から2 mg)を吸収するが急速に血の損失以外余分な鉄を、除去する有効な平均がない。 鉄の吸収は消化管(マレー2003年の胃を越えてちょうどある十二指腸と呼ばれる小腸の最初の部品のGI地域で調整される; Heli 2011年; Geissler 2011年)。

吸収に従がって、鉄は特定の貯蔵または輸送蛋白質に普通使用中場合の区切られる; これは遊離基の損傷の生成に触媒作用を及ぼす余分で自由な鉄の可能性を限る。 血流を通る鉄旅行はtransferrin (鉄の輸送蛋白質)に区切る。

鉄(例えば、赤血球)を表現する循環のtransferrinを捕獲するおよびそれを引っ張る、表面のtransferrinの受容器を要求する細胞は縛られた鉄を解放するそれは細胞によりに。

必要である新陳代謝の要求を満たすためにものを以上の鉄は鉄の貯蔵蛋白質のferritin (Geissler 2011年へ、貯えられた限界である; フィッシャー 2007年)。

鉄の負荷を監察するのにferritinがおよびtransferrinは両方ように血のマーカー使用されている(次診断を見なさい)。

鉄の積み過ぎは高い総ボディ鉄のプールに起因する。 鉄の積み過ぎの第一次の(受継がれる)および二次(得られた)原因がある; 多数は腸からの鉄の吸収のdysregulationを含む。 但し、繰り返された輸血に二次鉄の積み過ぎはある特定のタイプの貧血症(Pietrangelo 2010年を持つ患者で行われることができる; Heli 2011年)。

その多くの重要な新陳代謝の役割にもかかわらず、鉄は有効で自由根本的な発電機である。 有害な反応酸素種は細胞エネルギー生成の間に絶えず作り出される。 酸化防止酵素は(例えば、スーパーオキシドのディスムターゼおよびカタラーゼ)普通これらの親オキシダントの混合物、酸化損傷からの控え目な細胞を除去する。 しかし鉄は酸化防止酵素によって取り除かれない有害な水酸ラジカルに容易にこれらの反応酸素種を変えることができる。 水酸ラジカルはDNAおよび細胞蛋白質を傷つけることができたり、また細胞膜(マルクス1996年の完全性を減らす; Emerit 2001年; Heli 2011年)。 事実上 鉄が排泄されないので人間の鉄のバランス(ホメオスタティス)は腸の吸収を限ること、またボディ プールの有効なリサイクルによって主に管理されている(Heli 2011年)。 鉄は鉄両方不足および鉄超過分が比較的によく見られる健康の心配であること食餌療法の栄養素間で独特である; 実際、鉄不足か積み過ぎは鉄(Heli 2011年の少数のミリグラムの質問である; Cogswell 2009年; Fleming 2001年)。

鉄のバランスはペプチッド ホルモンのhepcidin (ハト2001年)によって調整される。 高い鉄の店か発火に応じてレバーによって作り出されるHepcidinは鉄の吸収を減らす腸にけれども血の流れ移動する。 鉄の積み過ぎの遺伝のおよび得られた原因が低いhepcidinの生産(Siddique 2012年)の共通のメカニズムを共有するかもしれないことを考えられる。

正常な鉄の吸収(1-2のmg /day)およびdysregulated鉄の吸収は少数のミリグラムだけ毎日異なる、けれどもこれは鉄の損失-胃腸および皮膚細胞(Heli 2011年の捨てることによって非常にゆっくり起こる大人の人のおよそ1つのmg /dayをしのいで十分である; マレー 2003年)。

総ボディ鉄のプールが上がると同時にそれを安全に区切ておく、レベルは鉄の貯蔵および輸送蛋白質の容量を(ferritinおよびtransferrin、それぞれ)超過する(Brissot 2012年)。 従って血の非transferrinの縛られた鉄の増加されたレベルは細胞を書き入れることができ自由な細胞鉄のレベルを増加する。 細胞内の遊離基を発生させるために利用できるで、鉄の積み過ぎ(Brissot 2012年)に独特細胞およびティッシュの毒性に責任があるのはこの自由な鉄。