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Sjögrenのシンドローム

およそ4,000,000人のアメリカ人はスウェーデンの眼科医によってヘンリクSjögren 1933年に最初に識別されたSjögrenのシンドロームに苦しむ。 犠牲者の約90%は50年の平均年齢の女性、がSjögrenの缶の殴打子供(Talal 1987年)を含むあらゆる年齢別グループ、である。

Sjögrenの主要な徴候は目の慢性の乾燥および口である; 但し、それはまた外的な生殖器、また耳、鼻および喉区域の乾燥と関連付けられる。 また消化器に減らされた分泌があるかもしれない。

Sjögrenは自己免疫の無秩序である。 Sjögrenと関連付けられる徴候は免疫があシステム細胞の浸潤によって液体を分泌するために責任がある腺に(通常BおよびTのリンパ球)引き起こされる。 病気は他の自己免疫疾患(二次Sjögren)と共に(第一次Sjögren)または単独で起こることができる。 Sjögrenは慢性関節リウマチ、硬皮症全身性エリテマトーデスおよび他の結合組織の病気(Talal 1987年)と関連付けられた。 それはまた胸腺の自己免疫の無秩序と関連付けられた; 調査はSjogrenの患者がまた甲状腺剤の無秩序(ラザロ2005年)に苦しむかもしれないことを示した。

従来の処置はcholinergics (ieのに副交感神経系を刺激する)薬剤頼る; 但し、それらは重要な副作用をもたらしてもいい。 栄養療法は免疫組織を調整するために示されていた必要な脂肪酸に焦点を合わせる。 生活様式の変更はまた貴重な治療上の用具である。

病気がまれに患者の寿命を短くしないが、Sjögrenは致命的な影響をもたらすことができる。 目の(目の)乾燥は慢性の角結膜炎およびcorneal潰瘍をもたらす場合がある; 口頭乾燥は厳しく、慢性の歯科腐食、割れ目、話し、飲み込む伝染、また難しさで起因できる。 病気は頻繁に不況、疲労および熱と一緒に伴われる。 高いレバー酵素は患者の25%に起こる; 33%のレバー拡大; 20%のRaynaudのシンドローム; 55%のfibromyalgia; そしてリンパ腫の5%以下(Carsons 1998年)。

Sjögrenのシンドロームの口頭徴候は減らされた唾液を含んでいる; 乾燥した、粘着性がある口; そしてかみ砕き、飲み込む難しさ。 減らされた唾液は口腔を酸性にする; 人間の唾液で現在の抗菌性の酵素の数の減少と共に下げられたpHは、普通虫歯に重要な問題をする。 虫歯は病気(Lynge Pedersen 2005年)のための潜在的なマーカーとして考慮される。 乾燥した口はまた歯科語頭音添加にスピーチ、好みおよび許容に影響を与えることができる。

目の慢性の乾燥によりライトに目に勇気残す炎症性反作用(Baudouin 2001年)をおよび不寛容の感じを引き起こす。 乾燥によって引き起こされる目の荒くされた表面によりライトは汚された視野に終って、分散する。 ドライ アイはまた目を刺激剤により敏感および未処理に去られたらcorneal潰瘍で起因できる伝染に敏感する。 瞼の皮膚炎は第一次Sjögrenのシンドロームの別の明示であるかもしれない。

Sjögrenと関連付けられる他の徴候は次を含んでいる:

  • 鼻の乾燥、nosebleeds、混雑は、好みおよび臭い、また鼻で粘液性腺への損傷によって引き起こされたより深刻な条件を(例えば、気管支炎および肺炎)損なった
  • 耳および損なわれたヒアリングの詰まった感じをもたらす場合があるeustachian管の乾燥、
  • Itchy、乾燥肌
  • 腟の乾燥
  • 胃の影響を受けた粘液性のライニングによって引き起こされる栄養の吸収不良
  • 膵臓炎

Sjögrenの個人は損なわれた記憶および減らされた集中(Sjögrenのシンドロームの基礎)のような神経学的な問題を、開発するかもしれない。 フランスの調査はSjögren (Rousso 2005年)に頭蓋神経を含む顔の麻痺の手始めをつないだ。

それがゆっくり進歩するので、Sjögrenのシンドロームは頻繁に未処理に誤診され、去った(Derk 2004年)。 第一次Sjögrenのシンドローム乾燥の徴候は、疲労、苦痛、頭部および首の不平、hoarseness、またはヒアリングまた薬物の使用の結果として、心配および不況、または正常な老化(Mahoney 2003年現れる損失できる; Mariette 2002年)。 中国の調査では、徴候の手始め間の平均時間および診断の確立は7.8年だった、ほとんどの場合を示す不適当に診断されるか、または無視された(チャン1993年)。

Sjögrenは徴候および特定のautoantibodiesの存在に基づいて診断される。 診断の間に、医者は患者がドライ アイか口に苦しんでいるし、唾液および目腺の作用をテストするかどうか定めるために質問を。 さらにRo/SS-AまたはLa/SS-Bの抗原に抗体を検出するために、テストは行なうことができる。 研究者はまたSjögren (Bombardieri 2004年)の患者の抗体のinterleukin18、immunoregulatoryおよびproinflammatory cytokineの増加されたレベルを発見した。 このcytokineはアセチルコリン、メッセンジャーの化学薬品とその制動機の唾液の生産干渉する。