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硬皮症

未来の研究の方向

数年の集中的な調査にもかかわらず、硬皮症についての多くの質問は未解答に残る。 これは硬皮症の患者のための死亡率が過去の40年(Elhai 2012年)にわたってかなり変わらなかったという事実によって反映される。 但し目標とする科学者が硬皮症の生物的フレームワークを繋ぎ合せ続けるので治療法が改善された忍耐強い結果(Leask 2012年)に終ってティッシュの線維症をもたらす細道開発することができる希望がある。

硬皮症の研究の多くは繊維芽細胞(Jungel 2011年)の拡散や活発化を減らす成長の方法に今焦点を合わせる。 追求される道は成長を変更するおよび繊維芽細胞の活発化(ゴードン2010年)をもたらす細道に信号を送るepigeneticsそしてさまざまな方法を含んでいる。 残念ながら、これらの作戦の一部は非効果的か臨床試験(犠牲2012年)の最底限の利点だけを提供することできる証明した。

約束はB細胞を破壊するまたは生産を禁じる薬剤が付いている免疫組織の抑制であることを示した1つの作戦は。 この部門の薬剤の例はrituximab (Rituxan®)およびmycophenolateのmofetil (CellCept®)が含まれている。 予備の試験では、これらの介在は利点(Le 2011年を示した; Mendoza 2012年; Daoussis 2012年)。 但しより完全にこのアプローチの実行可能性を査定するために、より大きい臨床試験は必要である。

他の進行中の研究活動はautologous周辺血の幹細胞の移植に先行しているimmunosuppressionおよび高線量のシクロホスファミド(NCT00114530を評価している; NCT00501995)。