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硬皮症

診断および慣習的な処置

医者は前に述べられる独特の印および徴候の提示に基づいて硬皮症を疑うかもしれない。 硬皮症のための特定のテストがないが、診断workupは詳しい身体歴、実験室の調査結果および皮のバイオプシー(NIAMS 2010年を含むかもしれない; Nashel 2012年; Khoo 2011年)。

医者はtopoisomerase (SCL70)、動原体準蛋白質および核抗原(アナ)に対してautoantibodiesのためにテストするかもしれない; これは診断を援助できたり他の証拠(Grassegger 2008年)によって支えられなければならない。 Rheumatoid要因、別のautoantibodyは、何人かの患者に同様にあるかもしれない。 定期的な実験室試験の異常は特定の器官(Ferri 2013年)の介入の識別を助けるかもしれない。 炎症性マーカーC反応蛋白質(CRP)の上昇値は何人かの患者のより悪い結果と関連付けられ、処置の決定(Muangchan 2012年)に影響を及ぼすのを助けるかもしれない。 硬皮症を診断することは病気の提示の重要な可変性が困難な原因である場合もある。

硬皮症に知られていた治療がない。 徴候を軽くし、硬皮症の複雑化を減らすのを助けることができるが病気のコースを変更する薬物は欠けているいろいろな薬物がある(Kowal-Bielecka 2009年; Opitz 2011年; Baumhakel 2010年; Gayraud 2007年)。

硬皮症(Hinchcliff 2008年)の 器官特定の複雑化のための処置

複雑化

処置

Raynaudの現象

  • 血の流れを改善できる薬剤:
    • α – Adrenergicブロッカー
    • アンギオテンシンIIの受容器のブロッカー
    • 長時間作用性のカルシウム チャネルのブロッカー(dihydropyridines)
    • Pentoxifylline (Trental®)
  • デジタルsympathectomy (指に与える動脈に小さい神経を中断する外科)

皮の線維症

免疫調節の薬剤(Dペニシラミン[Cuprimine®]、mycophenolateのmofetil [Cellcept®]、シクロホスファミド[Cytoxan®])

Gastroesophageal還流の病気(ゲルト)

  • 制酸剤
  • 胃酸を減らす薬剤:
    • ヒスタミンH2のブロッカー
    • プロトン ポンプ抑制剤

腸のdysmotilityや細菌の繁茂

  • 抗生物質
  • 栄養の不足の訂正
  • Promotilityの代理店

肺の(肺)線維症かalveolitis

シクロホスファミド(Cytoxan®; 免疫があ抑制の薬剤)

肺の幹線高血圧

  • Diuretics
  • 酸素補給
  • 最小になる薬剤は血管凝固する(ワルファリン[Coumadin®])
  • 血の流れを改善しなさい薬剤:
    • Endothelin1の受容器の抑制剤(bosentan [Tracleer®])
    • ホスホジエステラーゼ5の抑制剤(sildenafil [Revatio®])
    • Prostacyclinのアナログ(epoprostenol [Flolan®]、treprostinil [Remodulin®]、iloprost [Ventavis®])

硬皮症の腎臓の危機

  • 透析
  • 薬剤を下げる血圧(例えば、短い機能し酵素阻害剤をアンギオテンシン変える)

慣習的な処置の副作用は薬物と変わり、フィートに流動集結を、便秘および胃腸妨害、疲労、洗い流すこと、アレルギーの徴候、歯肉炎(ゴムの発火)、および勃起不全含めるかもしれない。 prednisoneのようなステロイドは炎症抑制の行為のために頻繁に使用される。 但し、ステロイドは骨の密度および体重増加の損失を含む重要な副作用を、もたらす。