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硬皮症

印および徴候

硬皮症の明示は全身介入の範囲に可変的、依存している。 例えば、集中させた硬皮症は厳しい全身の硬化が肺および腎臓のような内臓を妥協し、生命にかかわる一方指だけ影響を与え、皮の適当な堅くなることを引き起こすかもしれない。 硬皮症のより顕著な特徴のいくつかは下記のものを含んでいる:

皮膚の変化

硬皮症の皮の明示はまた表面およびトランクに影響を与えることができる皮の厚くなり、堅くなることと共にふくらんでい、膨張した指、手、およびつま先を、含んでいる。 影響される頻繁に皮の区域は光沢があるようで、毛損失は影響を受けた地域に同様に起こる; 皮はまた異常に軽くまたは暗いようであるかもしれない。 表面の皮のきつく締まることはマスクそっくりの出現を与えることができる。 時々、患者は傷つくことをもたらす場合があるつま先開発する、または彼らの指先の潰瘍を。 さらに、皮の最上層の下の小さい血管はちょうどtelangiectasias (ゲービー2006年と呼ばれて膨張させ、もっと視覚で発音されるようになるかもしれない; Chatterjee 2010年; A.D.A.M. 2013年)。 

Raynaudの現象

Raynaudの現象は硬皮症(Hinchcliff 2008年の患者の95%までにある; Simonini 2000年; NIAMS 2010年)。 Raynaudの現象は血管、指およびつま先の特にそれら、かまれに舌、鼻、耳、唇、またはニップルが冷たい温度か情緒的ストレス(メイヨー・クリニック2011年に、過剰反応しない複雑な管の無秩序である; Herrick 2012年; Martínez 2011年)。 血管は(ieの血管収縮)圧迫し、血の流れを影響を受けた先端に減らす。 これはしびれで血の流れが影響を受けた区域(Herrick 2012年に戻るので血の流れが減らされてのうずくことおよび/または苦痛間、起因し、; Martínez 2011年)。 これらの攻撃は分から時間に持続し不快の強度は穏やかから厳しいに変わるかもしれない(Malenfant 2011年; NCBI 2011年; Martínez 2011年)。 最悪の場合、延長された酸素の剥奪は影響を受けた先端(Herrick 2012年)のティッシュの死をもたらす場合がある。 より多くの情報はRaynaudの現象の議定書 で利用できる

内臓介入

全身の硬化は多数の内臓に影響を与えることができる。 但し、病気はすべての患者で同じように進歩しない。 ある重要な明示は含んでいる(Balbir-Gurman 2012年):

  • 肺介入に よる徴候は (A.D.A.M. 2013年)乾燥した咳そして息切れを含んでいる。 咳は通常肺(セオドア2012年)の線維症のある程度に関連する。 肺の機能テストは硬皮症の患者(ヒメネス2012年)の80%異常多数である。
  • 中心および心血管の複雑化は 心筋の傷つき、弱まることによって引き起こされ、心筋炎および不整脈(NIAMS 2012年)を含んでいる。 さらに、全身の硬化の患者はかなりアテローム性動脈硬化、心臓発作、打撃および健康な個人(人2013年と比較される周辺血管疾患の危険を高めた; Au 2011年)。 従って、全身の硬化の個人はまた生命延長のアテローム性動脈硬化および 心循環器疾患の議定書を見直すように 励まされる。
  • 腎臓が影響を受けているとき 深刻な複雑化は硬皮症の 腎臓の 危機である。 これは突然の手始めの高血圧および進歩的な腎不全(NIAMS 2012年)をもたらすかもしれない。
  • 消化器系の病気は 難しさの(A.D.A.M. 2013年)を飲み込、食道還流、bloating、下痢、便秘および糞便の不節制含んでいる。