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Raynaudの現象

診断および慣習的な処置

診断

Raynaudの現象はさまざまな異なったメカニズムによって機能するかもしれない印および徴候は変わることができる原因の複雑なセットがあるので診断するべき困難な状態であり。 診断の主要目的は二次Raynaudの現象(Baumhakel 2010年)と第一次を区別することを許可する医者を、どの根本的な病状でも臨床印および徴候に貢献しているこれとしてかどうか定めることである。

第一次Raynaudの現象は複数の規準(ステュワート2012年)に基づいていた診断される:

  • 両方の手を含む風邪か圧力によって誘発される攻撃の歴史。 攻撃の日記を保つことおよび影響を受けた区域を写真を撮ることは有用である。 歴史はまた薬剤または活動のような要因を、(例えば、煙る)その入会者明らかにするまたは攻撃(Goundry 2012年)を加重でき。 臨床医はまた行なう患者の手が氷で水中に沈むか、または色を観察する氷水変わるかどれをの「氷テストを」、かもしれない(Delp 1986年)。
  • 壊死(ティッシュの死)の欠乏または組織の損傷の他の印。
  • 根本的な条件の物理的な印または徴候の歴史無し。
  • 釘の正常な血管はcapillaroscopyに基づいて釘のまわりで、区域、 折る。 Capillaroscopyは医者が特別な顕微鏡の下で釘の折目を検査する非侵襲的なテストである。 肯定的なテストは二次Raynaudを支持して(例えば、巨大な毛管および小さい出血)第一次Raynaudを除外し、早い全身の硬化(Herrick 2012年の印であるかもしれない; Cutolo 2008年)。 Raynaudの現象が診断された後、capillaroscopyフォローアップは6か月およそ毎に(Cutolo 2008年)提案される。

診断実験室試験は完全な血計算、赤血球沈降速度(ESR)、および反核の抗体のスクリーニング(アナ)が含まれている。 医者はまた甲状腺ホルモンのレベルを査定するかもしれ、X線を行うことはそこに確認するために頚部肋骨、余分肋骨が時々首の椎骨と共に成長する条件ではない。 これは腕(Herrick 2012年)への血の流れに、特に影響を与えることができる。

何人かの専門家はサーモグラフィーと呼ばれる映像技術を使用する。 このアプローチでは、適度に冷たい温度の露出への指の反作用は温度変化を査定するように設計されている特殊な設備を使用して監視される。 このテストは初期治療の設定(Ammer 1996年で高く、まれに使用されて; Herrick 2012年)。

付加的なテストは第一次Raynaudの現象(Herrick 2012年)からの二次を区別するために行なわれる:

  • 根本的な自己免疫疾患の存在を示すかもしれないAutoantibodyのレベル。 Autoantibodiesにより免疫組織はボディの自身のティッシュを攻撃することができる。
  • 大きい動脈のアテローム性動脈硬化が疑われれば幹線ドップラーや大きい容器イメージ投射。
  • Dermatoscopyかophthalmoscopy、capillaroscopyに加えて、毛管異常を識別するため。

指またはつま先の潰瘍の存在は通常二次Raynaudの現象の印で、原因が(例えば、既存の結合組織の無秩序)検査されなければならないことを提案する(Goundry 2012年)。

慣習的な処置

第一次Raynaudの現象。 第一次Raynaudの現象のほとんどの人々は生活様式のアプローチと保守的に扱うことができる。 (Baumhakel 2010年)。 重要な生活様式の考察は下記のものを含んでいる:

  • 、層(メイヨー・クリニック2011c)で暖かく服を着る。
  • 保って先端は暖まる(身に着けている暖かいソックス、手袋、またはミトン) (メイヨー・クリニック2011c)。
  • 回避振動する何でも触れる(ステュワート2012年)。
  • 、煙ること以来煙ることをやめることは有名なvasoconstrictorである(Levien 2010年)。
  • vasoconstrictorであるカフェインを避ける、(Levien 2010年)。  
  • 情緒的ストレス(Levien 2010年)の回避。

但し、徴候が頻繁、長い間最後なら、薬物は必要とされるかもしれない(表1)を見なさい。 第一次および二次Raynaudの現象を扱うのに使用されるほとんどの薬剤がvasodilationを促進するか、または血管収縮を抑制する。 複数の薬剤が調査されたが、少数はRaynaudの現象(ステュワート2012年の処置のための食品医薬品局(FDA)によって承認される; Levien 2010年)。

カルシウム チャネルのブロッカーは普通これらの第一次Raynaudのための処置の最初のラインであり、nifedipineは(例えば、Adalat®、Afeditab®、ずっとProcardia®)最も広く利用されている(Herrick 2011年、2012年)。

二次Raynaudの現象。 二次Raynaudの現象の管理の最も重要なアプローチは根本的な条件(Herrick 2011年)を扱うことである。 患者はまた第一次Raynaudとそれらと同じ生活様式のアプローチに続く必要がありカルシウム チャネルのブロッカーはまたRaynaudの徴候のための第一線の治療である。 但し、カルシウム チャネルのブロッカーに答えない二次Raynaudの現象の個人は表1におよび下記リストされている他の薬物を必要とする場合もある(Baumhakel 2010年)。

潰瘍、壊死、または壊疽の患者は入院し、静脈内のプロスタグランジンやホスホジエステラーゼ5 (PDE-5)の抑制剤を受け取るかもしれない。 根本的な全身の硬化とのそれらはまたbosentan二重endothelinの受容器の反対者と(Tracleer®)新しい潰瘍(Baumhakel 2010年)の開発を防ぐために扱われるかもしれない。 Bosentanは肺の幹線高血圧(Gabbay 2007年)を扱うために承認される。 それは蛋白質のendothelin1と細胞受容器間の相互作用との干渉によって働く。 これら二つ間の結合により血管収縮を引き起こし、このプロセスとの干渉はそれを防ぐ(Clozel 1994年; Channick 2001年)。

カルシウム チャネルのブロッカー(CCB)。 これらの薬剤は生活様式の変更に答えない第一次および二次複雑でないRaynaudの現象のための第一線の処置を表す; nifedipineは(例えば、Procardia®)このクラス(Lambova 2009年の一般的な、十分調査された薬剤である; Herrick 2011年、 2012年)。 処置の重要な面は徴候が改良するまで最も低い線量から始まることで次に次第にそれを高める。 容認される延長解放の公式により少数の副作用を引き起こし、通常健康頻繁にである(Herrick 2012年)。 、第一次Raynaudの現象の患者のカルシウム チャネルのブロッカーの偽薬制御のランダム化された、18の広範囲の評価二重盲目の試験はこれらの薬剤を厳格(およそ33%の減少)および攻撃(トムソン2005年)の頻度の重要な 減少に導かれて見つけた。

ホスホジエステラーゼ5 (PDE-5)の抑制剤。 これらの薬剤は、部分で、窒素酸化物依存したvasodilationを高めることによってはたらく。 効力の調査は混合されて、他の血管拡張神経の薬剤が有効なとき通常使用される(Herrick 2012年)。 全身の硬化の患者のsildenafil (Viagra®)の1つの小さい調査は薬剤が指への血の流れを改善したことを、報告した処置の少数の数か月後に達されて最高の利点が; それはまた指の潰瘍を直すのを助けた。 但し、調査の間に、多くの関係者は新しい潰瘍が形作ることを薬剤が防がないことを示す処置を受け取っている間新しい潰瘍を開発した(Herrick 2012年; Brueckner 2010年)。

2つの新しいPDE5抑制剤はRaynaudの現象のために調査されている。 Udenafil (Zydena®)は他のタイプのホスホジエステラーゼを同様に禁じる、前の混合物よりPDE5のために選択的のより新しいPDE5抑制剤である(Paick 2008年; 歌われる 2012年)。 52人の関係者を分析した臨床試験は二次Raynaudの現象の処置のためのカルシウム チャネルのブロッカーamlodipine (Norvasc®)とudenafilを比較した; 2グループ間の1日あたりの攻撃の中間数の相違は観察されなかった(clinicaltrials.gov (a) 2012年)。 investigational混合物PF-00489791を評価する別の臨床試験は2011年に完了したが、結果は早い2013年現在に利用できなかった(clinicaltrials.gov (b) 2012年)。

酵素(エース)の抑制剤のアンギオテンシン変換。 第一次Raynaudの現象と患者の偽薬と比較されたcaptopril (Capoten®)またはenalapril (Vasotec®)の有効性の3つの調査の広範囲の評価はenalapril (ステュワート2012年)との攻撃の頻度の週そして小さい増加ごとの攻撃の平均数のcaptoprilと偽薬の非重要な違いを見つけた。 それにもかかわらず、薬剤はまだ個々の患者が利点を受け取るかもしれないので時々規定される。

アンギオテンシンIIの受容器の反対者。 さらにカルシウム チャネルのブロッカーと時々これらの薬剤がまたはRaynaudの現象を扱うのに単独で使用されている。 但し、有効性を支える少し証拠がありこれらの薬剤は病気(Gliddon 2007年の第一次形態とのそれらのより硬皮症に二次Raynaudの患者でより少なく有効かもしれない; Herrick 2012年)。

セロトニンのreuptakeの抑制剤。 セロトニンはvasoconstrictorとして機能し、血液凝固を高める; 従って、セロトニンのreuptakeの抑制剤に何人かの患者(Herrick 2012年)のRaynaudの徴候を楽にする潜在性がある。 使用のための証拠の多くはフルオキセチン(Prozac®)とのケース スタディか非常に小さい臨床調査から、主に生じる。 第一次Raynaudの現象の26人の患者を登録し、二次Raynaudの現象の27人の患者がフルオキセチンおよびnifedipineと6週間の処置を比較した調査は、および両方の処置のグループの攻撃の減らされた頻度そして厳格を報告したが、統計的な重大さはフルオキセチンと扱われた患者についてはだけ見られた。 さらに、患者の小群間の比較は女性および第一次Raynaudの現象との女性が最もよい応答(Coleiro 2001年)を示したことを明らかにした。 重要なのは、ある調査は観察することができる何が偽薬(Lambova 2009年と効果は異なっていないとことを他は報告したが徴候がセロトニンのreuptakeの抑制剤とより悪くなることを報告した、; Levien 2010年)。

Statins。 複数の調査は全身の硬化に二次Raynaudの現象の患者のためのstatin療法が指またはつま先の新しい潰瘍の数を減らすことができることを提案する。 Statinsは発火を抑制し、血管機能を改善し、そしてRaynaudの現象と関連付けられる血管のライニングへの損傷を減らすことができる、平滑筋拡散の禁止が含まれている複数の効果をもたらす。 ある調査はstatinsが管の損傷を遅らせることができるが証拠不十分存在している標準の薬剤(Kuwana 2006年としてそれらを推薦するためにことを示した; Abou-Raya 2008年; Herrick 2012年)。

Prostacyclins。 prostacylinsのepoprostenol (Flolan®、Veletri®)、treprostinil (Remodulin®)、およびiloprostの静脈内の注入は彼らの指またはつま先の潰瘍を開発する厳しい二次Raynaudの現象の患者の選択の処置である。 調査はiloprostはまた病気と関連付けられる発火を減らすがこれらの薬物がRaynaudの現象の攻撃の厳格そして頻度を減らし、指およびつま先の潰瘍の治療を助けることが分った。 iloprostの口頭形態があるが、調査は有効性(Lambova 2009年)に関して混合されている。 リウマチ学の医療専門家のリウマチ学連合のアメリカの大学の2011年次総会で示された調査はprostacyclinのアナログのtreprostinilの塩の形態である口頭prostacyclinのtreprostinilのジエタノールアミンが潰瘍手元の彼らの変更とRaynaudの現象の徴候(Selbold 2011年)の患者の認識を改善したことが分った。 この薬剤はこの執筆の時現在にだけinvestigationalである。

血の流れの欠乏による彼らの指またはつま先の潰瘍を持つ個人は早急な手当てを要求する。 これらの患者は静脈内のプロスタグランジンの療法、鎮痛薬および抗生物質と普通扱われる。 患者はまた彼らの効力のための証拠の欠乏にもかかわらずantiplateletおよび抗凝固薬療法を、受け取るかもしれない。 またbosentanのようなEndothelin1の受容器の反対者が血管収縮を抑制するのに使用されるかもしれない。 bosentanの2つの臨床試験は薬剤が新しい指またはつま先の潰瘍の数を減らしたが、既存の潰瘍(Herrick 2012年)を直さなかったことを見つけた。

表1:  Raynaudの現象を扱うのに使用される薬物

(源: ステュワート2012年; 通知がなければBaumhakel 2010年、)

クラス

一般的な/銘柄

潜在的な副作用

prostacyclinのアナログを含む血管拡張神経の抗高血圧薬薬剤、

Bosentan (Tracleer®)、ヒドララジン(Apresoline®)、iloprost

頭痛、洗い流し、むずむずさせる、鼻水、咽頭炎、他の冷たい徴候、胸焼け(2010年とMedline)

アルファadrenergicブロッカー

Doxazosin (Cardura®)、indoramin、prazosin (Minipress®)、terazosin (Hytrin®)

低血圧、目まい、頭痛、打ち砕く心拍、悪心、弱さ、体重増加は血のコレステロール(メイヨー・クリニック2010a)で、変わる。

酵素(エース)の抑制剤のアンギオテンシン変換

Captopril (Capoten®)、cilazapril、enalapril (Vasotec®)、fosinopril (Monopril®)、lisinopril (Prinivil®、Zestril®)、moexipril (Univasc®)、perindopril (Aceon®)、quinapril (Accupril®)、ramipril (Altace®)、trandolapril (Mavik®)

乾燥した咳、増加された血カリウムのレベル(高カリウム血症)、疲労、発疹、目まい、頭痛、睡眠問題、急速な心拍(メイヨー・クリニック2010b)

アンギオテンシンIIの受容器の反対者

eprosartan Candesartan (Atacand®) (Teveten®)、losartan (Cozaar®)、olmesartan (Benicar®)、telmisartan (Micardis®)、valsartan (Diovan®)

頭痛、目まい、lightheadedness、鼻混雑、背部および下肢痛、下痢(メイヨー・クリニック2011a)

カルシウム チャネルのブロッカー

Nifedipine (Adalat®、Afeditab®、Procardia®)、amlodipine (Norvasc®)、felodipine (Plendil®)

フィートの便秘、頭痛、急速な心拍、目まい、発疹、眠気、洗い流すこと、悪心、膨張およびより低い足(メイヨー・クリニック2010c)

硝酸塩

Glyceryl trinitrate、イソソルビドのdinitrate、イソソルビドのmononitrate

頭痛、目まい、皮膚のかぶれ(チョン2009年)

周辺血管拡張神経および関連の薬剤

Cilostazol (Pletal®)、pentoxifylline (Pentoxil®、Pentopak®、Trental®)

熱、速くまたは不規則な心拍、胸痛、異常な出血(まれに)、腹痛(より少なく共通) (メイヨー・クリニック2011b; メイヨー・クリニック2012a)

セロトニンのreuptakeの抑制剤

Citalopram (Celexa®)、escitalopram (Lexapro®)、フルオキセチン(Prozac®)、fluvoxamine (Luvox®)、paroxetine (Paxil®、Pexeva®)、sertraline (Zoloft®)

悪心、眠気、乾燥した口、発疹、頭痛、下痢、緊張、撹拌または情動不安の不眠症は、性欲を減らしたまたは難しさの達するオルガスム、建設(勃起不全)を維持する無力は高めた発汗をの体重増加 (メイヨー・クリニック2010d)

ホスホジエステラーゼのタイプ5抑制剤

Sildenafil (Viagra®)、tadalafil (Cialis®)、vardenafil (Levitra®、Staxyn®)

消化不良、胸焼け、鼻水、筋肉痛みおよび剛さ(Cialis®と)、頭痛は、一時的な視野(を含む汚された視野)、冷たい発汗する変わる(Viagra®およびLevitra®) (メイヨー・クリニック2012bと; メイヨー・クリニック2012c; メイヨー・クリニック2012d)

Statins

Atorvastatin (Lipitor®)

目および頬骨のまわりの頭痛、hoarseness、苦痛または柔軟性は、下がるか、または味方する苦痛、苦痛または困難な排尿、息苦しいですまたは鼻水(メイヨー・クリニック2012e)