生命延長基礎
www.lef.org

硬皮症
概要
3ページ

進歩的な全身の硬化: 管理。 部IV: コルヒチン
AlarconセゴビアD。
Dept. Immunol。 Rheumatol。、Inst。 Nac. Nutric。、メキシコシティ メキシコ
Rheumatic病気(米国)の医院1979年、5/1 (294-302)

私達の調査はコルヒチンが硬皮症の集中させた形態のPSSの進行をようである、おそらく停止させる同様に示し、患者の相当な割合で改善をことを引き起こす。 そのような改善は皮で主に起こり、十分に重要ずっと臨床状態の知識なしで評価される皮のバイオプシーの組織学的な検査によって確証されるにはである。 改善はまた嚥下困難およびRaynaudの現象に関して皮以外介入の場所で、特に行われた。 私達の調査の性質は私達がコルヒチンとの処置が腎臓または肺介入の開発を防ぐかもしれないかどうか定めることを可能にしなかった。 彼らの病気の間にコルヒチンから処置で先に始まった患者はより長い持続期間の病気の後で最初に扱われた人よりかなり大きい改善があった。 長期処置は受け取られた改善と総コルヒチンの線量間の相関関係によって評価されるように要求されたようである。 観察された令状ずっとPSSの処置のこの代理店の使用である有利な効果およびコルヒチンとの長期処置の明白な無害。 早くそして延長された使用特に好ましいであって下さい。

Raynaudの現象の患者の魚油の食餌療法の補足: 二重盲目、管理された、前向き研究。
DiGiacomoのRA; Kremer JM; Shah DM
リウマチ学、アルバニーの医科大学、ニューヨーク12208の分割。
AM J Med (1989年、86 (2)米国) p158-64 2月

目的: オメガの摂取は-3の脂肪酸、他の効果間で、これらの脂肪酸が虚血への好ましい管の応答を引き起こすのでRaynaudの現象の患者に寄与できる。 私達の調査の目標は二重盲目の、偽薬制御の方法、rheumatic病気の患者の魚油の脂肪質酸の食餌療法療法の効果で、調査することだった。

患者および方法: 第一次か二次Raynaudの現象の32人の患者はオリーブ油の偽薬または魚油のグループに任意に割り当てられた。 患者は毎日3.96 gのeicosapentaenoic酸および2.64 gのdocosahexaenoic酸または12のオリーブ油のカプセルの合計を含んでいる12の魚油のカプセルを摂取し、ベースラインでそして6、12、そして17週後に評価された。 すべての患者は週12に17間のオリーブ油を摂取した。 デジタル シストリック血圧および血の流れは40の摂氏温度、25の摂氏温度、15の摂氏温度およびひずみゲージのplethysmographyを使用して10の摂氏温度の部屋空気および水浴室で測定された。 Raynaudの現象の手始めはストップウォッチによって時間を計られ、調査指の血の流れそして血圧の停止のplethysmographic証拠と定義した。

結果: 魚油のグループでは、Raynaudの現象の手始めの前の中央の時間間隔は6週に31.3の+/- 1.3分ベースラインから46.5の+/- 2.1分に増加した(p = 0.04)。 魚油を摂取している第一次Raynaudの現象の患者は条件の手始めの前に時間間隔の最も大きい増加があった。 現象がベースラインで引き起こされた魚油を摂取する第一次Raynaudの現象の11人の患者(45.5%)の5つは6時でRaynaudか第一次Raynaudの摂取のオリーブ油を持つ9人の患者(11%)の1人と比較された12週の訪問を開発するために引き起こすことができなかった(p = 0.05)。 中間のデジタル シストリック圧力は10の摂氏温度のの第一次Raynaudの摂取のオリーブ油を持つ患者のより魚油を湯せん(+32のmm Hg、p = 0.02)摂取している第一次Raynaudの現象の患者で高かった。

結論: 私達は魚油の摂取が冷たい露出に許容を改善し、第一次の患者のvasospasmの手始めを遅らせる、二次、Raynaudの現象ことを結論を出す。 これらの改善は冷たい温度のかなり高められたデジタル シストリック血圧と関連付けられる。

硬皮症の回顧調査: 存続に対するカリウム パラグラフaminobenzoateの効果。
Zarafonetis CJ; Dabich L; Negri D; Skovronski JJ; DeVol EB; ウォルフR
内科、衛生学校、アナーバー ミシガン州立大学の部門。
J Clin Epidemiol (イギリス) 1988年、41 (2) p193-205

人口統計学および存続データは硬皮症の390人の患者のために示される。 全体のグループのために推定81.4%診断からの5年をおよび存続した69.4%は10年存続させた。 生命表の分析はカリウム パラグラフaminobenzoate (Potaba KPAB)との十分な処置が改善された存続(pより少なくより0.01)と関連付けられたことを明らかにした; 88.5% 5年の残存率および76.6%十分に扱われた患者のための10年の残存率。 決してKPABと扱われた患者のための5つそして10年の残存率は69.8および56.6%、それぞれではなかった。 同じような調査結果はこれらの患者のために期待された死亡率との比較によって観察された得られた; 再度、KPAB療法は存続の延長を示した。 コックス比例した危険モデルはまたベースライン臨床介入、人口統計およびKPABの処置を調節するこの回顧調査に加えられた。 予想表示器として皮介入のための高い重大さを含む本質的にある興味深い結果があった: より大きい皮介入の範囲悪い予想。 covariateとして含まれたとき最初診断からの最初大学病院の訪問または入場への時間は存続に影響を及ぼさなかった。

Lipodermatosclerosisはマトリックスのmetalloproteinasesの高い表現そして活発化によって特徴付けられる: 静脈の潰瘍の形成のための含意。
Herouy Y; 5月AE; Pornschlegel G; Stetter C; Grenz H; Preissner KT; Schopf E; Norgauer J; Vanscheidt W
皮膚科学、大学病院、フライブルク、ドイツの部門。
JはDermatol (1998年、111 (5)米国) p822-7 11月を投資する

Lipodermatosclerosisはより低い先端の皮のindurationを参照し、静脈の潰瘍に先行している患者と関連付けられる。 よりよく潰瘍の形成の病因を理解するために私達はマトリックスのmetalloproteinases (MMP)およびlipodermatosclerosisのmetalloproteinases (TIMP)のティッシュの抑制剤の表現を調査した。 健康な皮およびliposclerotic損害からのバイオプシーの、MMP-1準備によって、MMP-2、MMP-9、TIMP-1およびTIMP-2は[3H]分類されたcollagensの逆のtranscriptaseポリメラーゼの連鎖反応、西部のしみ、zymography、加水分解、およびimmunohistochemistryの使用によって分析された。 私達の調査はMMP-9およびTIMP-2 mRNAおよび蛋白質の総計が変わらなかった一方、MMP-1、MMP-2およびTIMP-1のmRNAおよび蛋白質の表現がlipodermatosclerosisでかなり高められたという証拠を提供する。 liposclerotic損害の西部のしみはMMP-2が能動態66のkDaバンドとして顕著だった一方、不活性proMMP-1-TIMP-1複合体を明らかにした。 MMP-2の高められた蛋白質分解活動はzymographyおよび[3H]コラーゲンの低下によって健康な皮と比べてlesionalで証明できる。 高められた拡散汚損は制御と比べて表皮および皮膚のMMP-1のために見つけられた。 lipodermatosclerosisでは、MMP-2は表皮の基底およびsuprabasal層、perivascular地域、および皮膚の網状の一部分に主に集中した。 なお、MMP-2はlesionalの皮の地階の膜の地帯のTIMP-2の局部的に減らされた表現によって不均衡だった。 私達の調査結果は高いマトリックスの転換が特徴付けられるlipodermatosclerosisを示す。

硬皮症(全身の硬化)の病因。
ルロア欧州共同体
JはDermatol (1982年、79の1 p87s-89s米国) Suppl 7月を投資する

硬皮症の管の特徴の増加する興味は仮説を血管が主要なターゲット ティッシュであること、そしてendothelial細胞が主な細胞ターゲットであることもたらした。 管の仮説が原因で有用な観察はendothelial細胞に細胞毒素血清のプロテアーゼの古典的な硬皮症、発見および硬皮症の患者の繊維芽細胞のための血清のミトゲン活動の調査を選択式に開発するために予定される患者の早期発見にmicrovascular異常の使用を含める。 管の損害と関連している免疫のでき事は活動的な調査の下にあるが、未だ硬皮症の患者の独特な免疫学の損害を提供しなかった。 可能性という地階の膜への免除(タイプIV)のコラーゲンは値するそれ以上の調査に硬皮症の患者のために選択的かもしれない。 endothelial地階の膜の構造への耐久性がある免除は継続的だったendothelial傷害に基礎を提供する。 endothelial傷害の量を示す技術は管の損害の活動を査定し、それ以上の管の傷害を妨げるように設計されている療法を監視して有用である。 前fibrotic管の損害の定義は硬皮症のための未来の治療上および予防の含意があるかもしれない。

進歩的な全身の硬化の皮膚のビタミンD3の形成。
松岡町LY; Dannenberg MJ; Wortsman J; Hollis BW; ヒメネスSA; Varga J
皮膚科学、ジェファーソンの医科大学、フィラデルヒィア、PA 19107の部門。
J Rheumatol (1991年、18 (8)カナダ) p1196-8 8月

進歩的な全身の硬化(PSS)は表皮の萎縮と関連付けられるかもしれない主に皮膚無秩序である。 私達はPSSの8人の患者の表皮機能および年齢、性および人種集団のために一致した彼らの健康な制御を調査した。 私達は紫外線B (UVB)との全身照射へのビタミンD3の光合成の応答を測定した。 基底の血清のビタミンD3のレベル(平均+/- SEMに重要な相違がなかった: PSS 1.2 +/- 0.2 ng/ml; 制御0.8 +/- 0.1 ng/ml; 大きいpより 0.1) またはポストUVBの血の価値(PSS 5.2 +/- 1.4 ng/ml; 制御6.9 +/- 1.1 ng/ml; 大きいpより 0.1); 後UVB増加が両方のグループ(pより少しより0.01)で重要だったが。 PSSおよび対応を用いる19人の患者の付加的なグループでは健康な制御に、私達行った活動的なビタミンDの代謝物質、25-hydroxyvitamin D (25オハイオ州D)および1,25-dihydroxyvitamin Dの任意レベルの決定を一致させた[1,25- (オハイオ州)第2]。 同じようなレベルは両方のグループで観察された: 25オハイオ州D PSS 28 +/- 3 ng/mlの制御29 +/- 3 ng/ml; 1,25- (オハイオ州の)第2 PSS 27 +/- 2 pg/mlの制御31 +/- 2 pg/ml (大きいpより0.1)。 D3の含まれ、ビタミン皮区域間の相関関係のどれも形成か活動的な循環の代謝物質統計的な重大さ(大きいpより0.1)に達しなかった。 私達はビタミンDの全体的な表皮の統合がPSSで保たれることを、それ肝臓結論を出し、腎臓のビタミンDのヒドロキシル化のメカニズムはその条件で普通作用する。

口頭1、25の硬皮症の処置- dihydroxyvitamin D3: 非侵襲的な技術を使用して皮介入の評価。 開いた将来の試験の結果。
アンベールP; Dupond JL; Agache P; ローレントR; Rochefort A; Drobacheff C; de Wazieres B; Aubin F
皮膚科学および血管疾患、Hopital Stジェイクス、ブザンソン、フランスの部門。
アクタDerm Venereol (1993年、73 (6)スウェーデン) p449-51 12月

1,25-dihydroxycholecalciferolにより(1,25の(オハイオ州) 2 D3)繊維芽細胞の成長およびコラーゲンの統合の線量依存した阻止を引き起こし、多数のimmunoregulatory活動がある。 私達は全身の硬化(SS)の患者の処置の口頭1,25の(オハイオ州) 2 D3の効果を査定した。 SSを持つ11人の患者は開いた前向き研究を書き入れた。 口頭1,25の(オハイオ州) 2 D3は1.75マイクログラム/日の中間の線量で与えられた。 処置の効果は臨床検査および物理的な測定を使用して評価された。 処置の期間(6か月から3年)後で、重要な改善は、ベースライン値と比較して、観察された。 深刻な副作用は観察されなかった。 これらの結果は高線量1,25 (オハイオ州)が2 D3硬皮症のための有用な治療上の代理店であるかもしれないことを提案する。

集中させた硬皮症--1、25への応答- dihydroxyvitamin D3。
アンベールのページ; Dupond JL; Rochefort A; Vasselet R; ルーカスA; ローレントR; Agache P
皮膚科学、中心Hospitalier Universitaire Stジェイクス、ブザンソン、フランスの部門。
Clin Exp. Dermatol (1990年、15 (5)イギリス) p396-8 9月

1、25 - Dihydroxyvitamin D3 [1,25の(オハイオ州) 2 D3]制御のコラーゲンの沈殿に於いての役割があることができる免疫調節の薬剤およびあるティッシュの線維症の逆転を引き起こすことはであるかもしれない。 これらの観察は硬皮症の処置のためのこのホルモンの可能な使用の調査を促した。 ずっと2年間集中させた硬皮症に苦しんでいた35歳の女性は6か月間口頭1,25の(オハイオ州) 2 D3を与えられた。 処置の効果は臨床および物理的な測定(皮厚さ、皮の伸展性の特性)を使用して評価された。 6ヶ月療法の間の患者の条件の進化は1,25の(オハイオ州) 2 D3が集中させた硬皮症で有利であることを提案する。 行為のメカニズムは繊維芽細胞の成長に対するimmunoregulatoryおよび抑制的な効果を提案する文献に関連して論議される。

1、25の分離そして構造同一証明- dihydroxyvitamin D3は類肉腫症の培養された歯槽の大食細胞によって作り出した。
アダムスJS; 歌手FR; Gacad MA; 操作Sharma; ヘイェズMJ; Vouros P; Holick MF
J Clin Endocrinol Metab (1985年、60 (5)米国) p960-6 5月

類肉腫症のHypercalcemiaそしてhypercalciuriaは活動的なビタミンDの代謝物質の内生生産過剰に起因すると考えられる。 私達は1,25を生体外で総合するためにカルシウム新陳代謝のバイオプシー証明された肺の類肉腫症そして最近か現在の臨床異常の2人の患者からの肺の歯槽の大食細胞の第一次文化を- 25-hydroxyvitamin D3 (25OHD3)からのdihydroxyvitamin D3の[1,25- (オハイオ州) 2D3]そっくりの代謝物質用いた。 [3H]正常な段階および逆段階の高性能の液体クロマトグラフィーの1,25- (オハイオ州) 2D3とcochromatographed大食細胞の代謝物質は1,25- (オハイオ州) 2D3のためのひよこの腸の受容器によって高い類縁とおよび区切られた。 紫外線分光学で、代謝物質はビタミンDのステロールに独特カーボン5,7,10 (19)シス形trieneの発色団を所有していた。 代謝物質のtrimethylsilylエーテルの派生物の電子影響の質量分析は確実な1,25- (オハイオ州) 2D3のtrimethylsilylエーテルの派生物のそれに類似した多くの分裂パターンを明らかにした。 独特の肺線維症の2人の患者および[3H] 25OHD3の硬皮症との2からの培養された大食細胞の孵化は1,25- (オハイオ州) 2D3のクロマトグラフのアイデンティティの代謝物質の生産で起因しなかった。 これらのデータはsarcoid大食細胞が総合する25OHD3の代謝物質が生体外で1,25- (オハイオ州) 2D3であること、そして大食細胞が類肉腫症のステロールの代謝物質の総合的な源であることを示す。

一般化された全身の硬化の処置。
Torres MA; Furst DE
薬および歯科医療、ニュージャージーのロバート木製のジョンソンの衛生学校、ニューブランズウィックの大学。
Rheum Dis Clinの北AM (1990年、16 (1)米国) p217-41 2月

長年にわたって、SScの処置を称賛する多くの有望で自由な調査は現われたが、管理された試験が行われたときに頭文字の印象は確証されなかった。 この記事はある特定の最近の調査が効果的に全身の硬化の一般的な処置のためのある特定の療法の使用を除外したことを指摘する。 従ってより長い持続期間の病気のn acetylcysteine、コルヒチン、chlorambucil、cyclofenilおよびDMSOの使用を、少なくとも除外するために、十分なデータは発生した。 Raynaudの現象だけ影響を与えるので、Ketanserinおよびプロスタグランジンの注入はまたこのグループでおそらく属する。 アンギオテンシンの酵素阻害剤は、間腎臓の危機でおそらく人命救助、根本的な全身の硬化に本質的に影響を与えないようではない。 薬剤の別のグループは支えるデータだけを限り、有効性を証明するか、または反証するために十分制御の試験を待つ。 これらは下記のものを含んでいる: 5フルオロウラシル、Dペニシラミン、血小板に(dipyridamole)、パラグラフaminobenzoic酸作用し影響を与える薬剤は。 潜在性がある少数の処置がある。 要因XIIIは管理された試験を使用してだけデータを限ったが、あるものが肯定的なようである。 Apheresisはこの処置の様相の成功が「組合せ」のアプローチに依存するかもしれないが、有望である。 ガンマ インターフェロン、photopheresis、肥満細胞の安定装置はようである刺激的なketotifen、および私達との進行中の調査は硬皮症の使用のレポートを待つ。 別のレベルで、皮の繊維芽細胞のゲノムの変化への新しい洞察力およびT細胞の原始がん遺伝子の表現は細胞レベルでこの病気の病因の理解に貢献し、病気の変更を測定する新しい方法は療法への応答を正確に測るのを助ける。 従って、私達はSScの最終的治療に将来先に見る。 (129 Refs。)

[rheumatic病気の患者のthromboelastographic索引そしてmicrocirculationに対するジメチル スルホキシドの効果]
Murav'ev IuV; Loskutova TT; Anikina NV; Shcherbakov AB; Sokolov VB
Ter Arkh (ソビエト社会主義共和国連邦) 1989年、61 (12) p106-9

結果を査定するための盲目方法を使用して、調査はrheumatic病気(慢性関節リウマチ、全身の硬皮症、Raynaudのシンドローム)の42人の患者のフィブリンの形成そしてmicrocirculationに対するジメチルスルホキシド(DMSO)の効果のなされた。 フィブリンの形成およびmicrocirculationに対するrheumatic病気のDMSOの治療上の効果が正常化の行為によって明確な程度に定められることが示されていた。

二重盲目、多中心は全身の硬化と患者の手の潰瘍の処置のための項目ジメチル スルホキシドそして正常な塩を比較する試験を制御した。
ウィリアムスHJ; Furst DE; Dahl SL; スティーンVD; 印C; Alpert EJ; Henderson AM; Samuelson COジュニア; Dreyfus JN; Weinstein A; 等
関節炎のRheum (1985年、28 (3)米国) p308-14 3月

将来の、ランダム化された、二重盲目の試験は0.85%正常な塩、2%のジメチル スルホキシド(DMSO)、および全身の硬化の84人の患者のデジタル潰瘍の処置のための70% DMSOと項目療法を比較した。 開いた潰瘍の総数、開いた潰瘍の全体の表面積、開いた潰瘍に対して平均表面積、感染させた潰瘍の数、燃え上がらせた潰瘍の数、または忍耐強い苦痛の査定の改善の3つの処置のグループ間に統計的に重要な相違がなかった。 何人かの患者が調査の間に改良する間、改善は特定の処置に帰因させることができなかった。 70%と扱われた患者の4分の1にDMSOは重要な皮の毒性のために撤回された。

全身の硬化の皮膚の明示に対するpercutaneousジメチル スルホキシドの効果。
ScherbelのAL
アンN Y Acad Sci (米国) 1983年、411 p120-30

DMSOは全身の硬化の皮膚の潰瘍の治療に対する一時しのぎの、治療上の効果を出す。 治療上の応答は処置のDMSOの可変的、だった、従って、集中、また頻度および持続期間、最低不利な反作用の最高の治療の効果を得るために個性化されるべきである。 間または長の項目DMSO 1年と扱われた患者のこのグループの目の毒性または他の深刻な毒性の明示の証拠がなかった。 遅らせられた改善は調査された患者の大半の未処理の先端で観察された。 例では未処理の先端の改善を超過する扱われた、両側のある同等の改善をしなかった。 これが全身の病気のコースの自発の改善よりもむしろDMSOの持ち越し効果に起因したことを信じられる。 DMSOは療法の限定を提供する価値がある、補足の、治療上の代理店理解されるである。

再び訪問されるDMSO
Namaka M.; ブリッグズC。
健康科学は、ウィニペグの人集中する。 カナダ
カナダの薬剤ジャーナル(カナダ) 1994年、127/5 (248-249+255)

一般にはDMSOと言われたジメチルスルホキシドは、1866年に発見された。 明確な、無色、無臭の産業溶媒、それは実際のところ吸湿性および水および有機溶剤と混和性である。 60年代半ばでは、DMSOは治療上の代理店および薬剤の溶媒として潜在性のために普及するようになった。 特効薬として知られていて、それは関節炎から精神遅滞まで及ぶいろいろな徴候に疑わしい有用だった。 1965年に、DMSOの法的使用はさまざまなinvestigational調査の間に動物で作り出された目の毒性のために限られていた。 この副作用は人間で確認されなかったし、DMSOは2つの徴候のためのカナダで現在承認される: 硬皮症および間質性の膀胱炎。 さまざまな実験は外的なおよびDMSOの項目適用の全身の悪影響見た。 溶血、CNSの毒性、nephrotoxicityおよびhepatotixicityはIV人間のDMSOの管理の後で行われた。 同じような毒性はDMSOが口頭で与えられたとき現われた。 管理のルートは観察された毒性の性質そして程度に影響を及ぼした。 目の毒性はDMSOが口頭で与えられたときに動物で成長するためにより傾向があった。 DMSOの催奇形効果はウサギおよび鶏で示されたが、他の種で観察されなかった。

rheumatoidおよびコラーゲンの病気のジメチル スルホキシドの制御試験
Alyabyeva A.P.; Muravyev Y.V。
Inst。 Rheum。、ソビエト社会主義共和国連邦Acad。 Med. Sci。、AMNモスクワ ロシア
(米国)ニューヨークの科学アカデミーの史料1983年、Vol. 411/- (309-315)

これは199人の患者のDMSOを使用して制御試験のレポートである。 70人の患者は及んだ診断され、年齢で17から75年まで慢性関節リウマチ(RA)に苦しむように。 35の子供の年齢は年少の慢性の関節炎(JCA)と5-13診断された。 診断はアメリカのリウマチ学連合(ARA)の規準に従って作られた。 18-65から年齢で及んでいる六十五人の患者はSjogrenのシンドロームがあった。 診断は臨床および実験室の調査結果に基づいていた。 29人の患者は顕著で、広範な皮介入を用いる全身の硬皮症に苦しんだ。 6人の患者では、指の潰瘍は見られた。 すべての199人の患者は基本的な炎症抑制療法を続けた: 60は副腎皮質ホルモン(20-30 mg口で)、40を受け取ったしかし非効果的だった内部articularヒドロコーチゾンの注入を受け取った(抵抗力があるsynovitisによる)。 主選択的な主義は基本的な療法に応じて不在またはわずかな効果だった。 DMSOの適用の前に、すべての患者は許容テストを経た: 50% DMSOは(蒸留水と常に薄くなる)耳下腺上の手そして30%の解決の背部で応用だった。 フォローアップは24時間持続した。 試験区域の皮膚炎は2つの場合だけで見られた。 これらの患者は試験から除かれた。 DMSOの適用ない集中または薬剤の組合せを受け取っていたことを患者および医者は知っていた。 これらの細部は実験試験の責任者、A.P. Alyabyeva先生にだけ知られていた。 治療過程は2週間持続した。 各患者は50% DMSOの200のmlを受け取った。

先端の静脈の無秩序の項目ジメチル スルホキシドの実験および臨床評価
Kappert A。
Dept. Clin。 Angiol。、大学。 Med. Sch。、ベルン スイス連邦共和国
1975年、Vol. 243/- (403-407)ニューヨークの科学アカデミーの史料

激しいがあるまたは慢性の静脈の無秩序にこのまだ無視された治療上の分野に新しいアプローチを提供する先端の地域の炎症抑制、鎮痛性、およびvenotropic混合物の蓄積のための制動機の物質としてジメチル スルホキシド(DMSO)の項目使用は。 臨床結果は実験調査結果に従ってそしてDMSOの知られていた特性自体とある。

小腸の病気の医学管理
Levin M.S。
薬、ワシントン州大学、箱8124、660南Euclid Ave、セントルイス、MO 63110米国医科大学院の部門
胃腸病学(イギリス)の現在の意見1992年、8/2 (224-231)

最近の科学文献で扱われた小さい腸の病気の医学管理の問題は次を含んでいる: 1) ilealブラシ ボーダー胆汁塩のキャリアの病因学的な役割および一口7sup 5Seのhomocholic酸のタウリン テストの診断価値を含む胆汁酸の吸収不良、; 2) atrophic胃炎に於いてのビタミンB12の吸収不良に於いての細菌の役割を含むそしてhepatobiliary複雑化の病因の小さい腸の細菌の繁茂、; 3) ソマトスタチンのアナログ療法の効果を含む短い腸シンドローム、; 4) enteroscopy小さい腸の診断価値を含む小さい腸の腫瘍、およびcarcinoidシンドロームおよび第一次腸のリンパ腫のための血しょうpostheparinのジアミン オキシダーゼ測定および療法; 5) enteropathy放射の防止そして処置; そして6) enteropathy nonsteroidal炎症抑制薬剤の病因そして診断。

ビタミンK1の筋肉内注入によって引き起こされるlumbogluteal sclerodermasのスライド
Calas M.E.; Sayag J.; Castelain P.Y.; 等。
フランス
マルセーユMed。 1975, 112/7-8 (419)

複数のスライドの提示はボルドーのDermatological学校によって集められ、Annales de Dermatologieの1972年の4で出版された9つの場合と60から70老化した5つの箱に相当して年、同じようからなかった。 それはhaemorrhagicシンドロームと主題のpharmacodynamic非交換性を作り出すようであるビタミンK1大抵cirrhoticsと他のプロダクト(adrenoxyl、reptilase、ビタミンB12)の混合、である。 lumboのgluteal浸潤は注入に続く月に現われる。 それらはtrochanteric地域まで装甲のベルトのような硬皮症のプラクで、広がった。 それらは数年の間成長し、処置は実際に効果がない。

慢性の炎症性病気の患者のブドウ糖の不寛容はglucocorticoidsによって正常化される。
Hallgren R; バーンC
アクタMed Scand (スウェーデン) 1983年、213 (5) p351-5

炎症性結合組織の病気(慢性関節リウマチ、polymyalgiaのrheumatica、硬皮症および混合された結合組織の病気)の16人の患者の9つにブドウ糖の不寛容が定義したKレートをより少なくより1静脈内のブドウ糖のローディングへの常態の早いインシュリンの応答あった。 損なわれたブドウ糖の処理の程度は激しい段階の反応体によって定義されるように炎症性活動のある程度と関連していた。 Glucocorticoid療法は3日改善されたおよび正常化されたブドウ糖の許容および増加された早いインシュリンの応答(pより少なくより0.001)をの内で引き起こした。 glucocorticoid効果は進行中の療法のまだ現在の6かまで月だった。 慢性の発火のブドウ糖の不寛容がインシュリンの分泌の周辺インシュリンの拮抗そして阻止の結果であることが提案される。 この阻止は炎症性細胞プロダクトによって直接的または間接的に仲介され、glucocorticoidsに敏感かもしれない。

地階の膜の地帯のIgAの線形沈殿を用いるビタミンのK1誘発の集中させた硬皮症(morphea)。
アロンソLlamazares J; アーメドI
皮膚科学、メイヨー・クリニックおよびメーヨーの基礎、ロチェスター、ミネソタ、米国の部門。
J AM Acad Dermatol (1998年、米国) 38 2月(2つのPt 2) p322-4

私達は集中させた硬皮症の特有な臨床および組織学的の特徴がビタミンK1 (phytonadione)の注入の場所で成長した45歳の白人を記述する。 直接immunofluorescenceテストは地階の膜の地帯に沿うIgAの顕著な線形沈殿を示した。 antibasementの膜の地帯のIgAの循環の抗体は間接immunofluorescenceのテストで識別されなかった。 私達は私達の患者で見つける珍しいimmunofluorescenceが無指定で、皮膚の傷害によって引き起こされるepiphenomenonを表すことを信じる。 (18 Refs。)

硬皮症の繊維芽細胞文化の繁文の漢方薬によるコラーゲンの生産の阻止。
Sheng FY; Ohta A; 山口M
内科、冒険談の衛生学校の部門。
インターンMed (1994年、33 (8)日本) p466-71 8月

1つの繁文の漢方薬(日本の名前の生体外の効果: 中国および日本の硬皮症の患者で経験的に使用された繊維芽細胞文化のコラーゲンの生産の「Keishi-bukuryo-gan」は)調査された。 3人の硬皮症の患者および2つの正常な制御からの繊維芽細胞は「Keishi-bukuryo-gan」のさまざまな集中と孵化し、コラーゲンの生産は放射化学方法によってそれから定められた。 「Keishi-bukuryo-gan」制御細胞より硬皮症の繊維芽細胞に対する強い効果の傾向の線量依存した方法のかなりそして選択式に禁じられたコラーゲンの統合。 結果はこの薬の臨床実用性を説明しそれは硬皮症の処置のための有望で新しい代理店になるかもしれない。

雑草のスプレーヤーのChloracne、palmoplantar keratodermaおよび集中させた硬皮症。
Poskitt LB; Duffill MB; Rademaker M
皮膚科学、Waikatoの公立病院、ハミルトン、ニュージーランドの部門。
Clin Exp. Dermatol (1994年、19 (3)イギリス) p264-7 5月

いろいろなchloracnegensへの露出の多くの年が報告された後chloracne、palmoplantar keratodermaおよび硬皮症を開発した53歳の人の例。 Chloracneは農業で主に使用されるハロゲンで処理された芳香の混合物への露出と関連付けられるまれでしかし重要なacneiform噴火である。 但し、私たちの知る限りでは、palmoplantar keratodermaの連合およびchloracnegensへの露出を用いる硬皮症は前に報告されてしまわなかった。

[硬皮症の静止状態を終える刺激的な循環の調査]
元X; 李JD
チョン彼のI Chieh Ho Tsa Chih (1989年、9 (1)、5中国) p19-21 1月

硬皮症の725の場合の、265は全身のタイプ(1Mである男女比だった: 6F)および周囲を囲まれたタイプ(1Mの460である男女比: 9F)。 患者は3グループに分けられ、3刺激的な循環と静止状態(SCES)の規定を終えるために扱われた。 満足な治療上の効果はすべてで得られた。 臨床練習および実験室の調査結果に従って、SCES療法は病気の多様な行為を出したが、次の通りだけでなく、ボディtonified、徴候、また改善された実験室の索引改良された硬化された結合組織を柔らかくした: 爪郭のベッドの毛管、患者の周辺血の流れ、尿2-ketol、自由な17-KSの内容の変数は、皮の超微細構造を含む血清の接合箇所ヘキソース、アミノ ヘキソースおよび組織病理学corten。 主効果は結合組織の新陳代謝の循環、特にmicrocirculationおよび規則の改善だった。 薬剤の硬化された接続されたティッシュを柔らかくすることの機能に大きい関心は払われるべきである。 より詳しい調査のために、著者は3つの重要な点に重点を置いた: 臨床徴候および印のスクリーニング、血の循環妨害の検査、および結合組織の病理学変更の検査。 治療上の効果を判断するための新しい規準の開発の必要は強調された。

硬皮症の患者のmitogensへのリンパ球のsubpopulationsそして反応。
M男爵; 台形欧州共同体; Gladman DD; リーP; Poplonski L
Clin Exp. Immunol (1981年、46 (1)イギリス) p70-6 10月

Tのリンパ球のsubpopulationsは硬皮症(PSS)の40人の患者、26で同時に調査された誰がphytohaemagglutinin (concanavalin A (詐欺A)およびヤマゴボウ属のmitogen (PWM)、PHA)へのlymphoproliferative応答のためにの調査された。 PSSの患者は42年齢に関連して減少を表わし、絶対数の制御に性一致させ、早いEのロゼット、遅いEのロゼットおよびaminoethylisothiouroniumの臭化物(AET)と形作られたEのロゼットのパーセントはヒツジの赤血球を扱った。 Bのリンパ球の割合の患者と制御の違いがなかった。 PSSの患者はPHAおよびConAへの正常なリンパ球の変形の応答およびPWMへの増加された応答を表わした。 mitogenの応答はリンパ球またはTおよびBのリンパ球のsubpopulationsの絶対数かパーセントに関連しなかった。 相関関係は調査されたあらゆる免疫学の変数の間でと皮または器官介入、病気の持続期間または療法の範囲観察されなかった。

全身性エリテマトーデス、慢性関節リウマチおよび硬皮症の主題のmitogensへのリンパ球の反応。
Horwitz DA; Garrett MA
Clin Exp. Immunol (1977年、27 (1)イギリス) p92-9 1月

全身性エリテマトーデス、慢性関節リウマチおよび硬皮症の主題からのリンパ球のミトゲン反応は調査された。 unseparatedまたは分けられたリンパ球を含んでいる文化はphytohaemagglutininと抑制的な血清の要因が細胞の表面から溶離された後刺激されたり、Aおよびヤマゴボウ属のmitogenを騙す。 [3H]チミジンの入院患者文化の結合は正常な制御のそれと比較された。 非常に減らされた反応はすべての3つのmitogensへのSLEで見つけられた。 あるmitogensへのかなり減らされた価値はまた慢性関節リウマチおよび硬皮症で観察されたが、欠陥はより少なく厳しかった。 少なくとも減らされたミトゲン反応を説明されて見つけている一部には調査の主題の文化は正常な制御より少数の小さいリンパ球およびこれをかなり含んでいた。

全身の硬化の患者で胃に空けることのパターン。
MittalのBR; Wanchu A; Das BK; Ghosh PP; Sewatkar AB; Misra RN
核薬、Sanjay Gandhiの医学の大学院の協会、ラクノー、インドの部門。
Clin Nucl Med (1996年、21 (5)米国) p379-82 5月

Chapatiと呼ばれた全身の硬化と13人の患者でインドのパンの形の固有に準備されたradiolabeled固体食糧マーカーを使用して胃の空ける調査は、行われた。 6人の患者は皮膚の病気を限り、7つに拡散皮膚の病気があった。 先に、プロシージャは30人の健康なボランティアで標準化された。 13人の(54%の)患者(5および限られた皮膚の病気との拡散との2)の7つは胃に空けることを遅らせた。 これらの患者のほとんどは胃の徴候があった。 胃に空けることのこのパターンは拡散皮膚の病気の患者で臨床的に重要、特にかもしれない。

進歩的な全身の硬化およびpolymyositisの重複シンドローム: 40の場合のレポート。
元X; 陳M
PUMCの病院、カム、北京。
Chin Med Sci J (1991年、6 (2)イギリス) p107-9 6月

進歩的な全身の硬化およびpolymyositis (OS PSS-PM)の重複シンドロームの40の場合はこのペーパーで報告される。 これらの場合すべてにPSSおよびPM、またRaynaudの現象両方の明示があった。 sclerodermatous皮膚の変化は全身にほとんどの場合拡散した。 すべての場合にelectromyogramで見られるように筋肉弱さ、高い骨格筋の酵素のレベルおよび筋肉損傷があった。 病理組織学的な変更はmyositisの特徴を示した。 消化が良く、循環系との顕著な全身介入が、特にあった。 血清学検査は頻繁にautoantibodiesを明らかにした。 患者は伝統中国医学および副腎皮質ホルモンによく答えた。

Antiphospholipidシンドロームは進歩的な全身の硬化と関連付けた。
Chun WH; 強打D; リーSK
皮膚科学、薬、ソウル、韓国の延世大学校の大学の部門。
J Dermatol (1996年、23 (5)日本) p347-51 5月

私達は草の薬物を取った進歩的な全身の硬化(PSS)の患者に起こる二次antiphospholipidシンドローム(APS)の例を報告する。 APSと互換性がある臨床調査結果は肯定的なIgMのanticardiolipinの抗体(ACL)、デジタル減法の血管記録法(DSA)の左の放射状動脈の血小板減少症および妨害を含んでいた。 sclerodactyly含まれているPSSとおよびデジタル潰瘍、Raynaudの現象、肺線維症および肺の高血圧、タンパク尿および腎臓のmesangial反作用および心筋炎互換性がある臨床調査結果。

進歩的な全身の硬化(PSS): シンドロームの病態生理学的な、臨床、病理学の面の検討
Bostrom H.; Herbai G。
Med. Klin。、Akad。 Sjukh。、ウプサラ スウェーデン
Lakartidningen (スウェーデン) 1979年、76/4 (207-210)

硬皮症は珍しくしかし複雑な病気である。 手始めは遅く、慢性進歩である。 主要な病態生理学的な変更は変わり、血管、結合組織、コラーゲン繊維、フィブリンの沈殿および炎症性反作用に影響を与える。 有機性介入の早い浮腫そして広い範囲があるかもしれない。 臨床的に、すべての原繊維含んでいることおよび結合組織器官はさまざまな程度の攻撃に応じてある。 共通の有機性明示は次のとおりである: pericapsular堅くなることによる共同動きの腕のRaynaud現象および手、管の線維症、堅く、堅い顔の皮、制限、カルシウム沈殿およびcapsular剛性率。 消化器では、筋肉萎縮、コラーゲンおよび結合組織の損傷は胃のcardiaで共通、特にである。 吸収不良は起こるかもしれない。 進歩的な肺線維症はイングリッシュホーンのpulmonaleおよび呼吸の不十分の形成をもたらす。 しかしレバー、腎臓および内分泌腺はほとんど複雑、ではない。 治療上の試験は薬剤の多くの異なったグループを使用して行われた: 結合組織、チロキシンおよびいろいろ反rheumatic代理店に影響を及ぼす実験。 最後の十年では最もよい短期臨床結果はペニシラミン、ある血管拡張神経、chlorambucil (Leukeran)と、最近有効な反oestrogen達成され: 特性に影響を及ぼす結合組織およびコラーゲンの新陳代謝を示したcyclofenil。 深刻な副作用のないよい治療上の効果は達成された。

援助関連のseborrhoeic皮膚炎の処置の項目リチウム琥珀酸塩の軟膏(Efalith)。
Langtry JA; Rowland Payne CM; Staughton RC; ステュワートJC; Horrobin DF
皮膚科学、ウエストミンスターの病院、ロンドン、イギリスの部門。
Clin Exp. Dermatol (1997年、22 (5)イギリス) p216-9 9月

リチウム琥珀酸塩の軟膏とのランダム化された、二重盲目の、偽薬制御の試験は援助準の顔のseborrhoeic皮膚炎を持つ患者で行なわれた。 毎日二度軟膏の適用は約急流(2.5日)および条件の厳格の非常に重要な(P = 0.007)改善を持って来た。 リチウム琥珀酸塩の軟膏はよく容認され、患者のこのグループのseborrhoeic皮膚炎のための有用な処置である場合もある。

morphea/線形硬皮症のための項目calcipotriene。
CunninghamのBB; Landells ID; Langman C; Sailer DE; Pallerように
小児科、ノースウェスタン大学の衛生学校、シカゴ、イリノイ、米国の部門。
J AM Acad Dermatol (1998年、米国) 39 8月(2つのPt 1) p211-5

背景: Morpheaおよび線形硬皮症は紅斑、induration、telangiectasiaおよびdyspigmentationによって特徴付けられる。 一般に有効な処置がない。 口頭calcitriolはずっと集中させ、広範なmorphea/硬皮症の処置で有利であるが、項目calcipotrieneの使用は報告されなかった。

目的: この調査の目的は集中させた硬皮症の処置の項目calcipotriene 0.005%の軟膏の効力そして安全を評価することだった。

方法: 3ヶ月のオープン ラベルの調査では、12人の患者はバイオプシー文書化された活動的なmorpheaの12から38年を老化させたまたは線形硬皮症は3か月間プラクに閉塞の下でcalcipotrieneの軟膏を毎日二度加えた。 各患者の状態は前に有効な項目副腎皮質ホルモンそして、何人かの患者のために、全身の薬物に答えなかった。 効力はベースライン、1か月および3か月に査定された。 血清によってイオン化されたカルシウム、そのままな副甲状腺のホルモンおよび1,25-dihydroxyvitamin Dと任意尿カルシウム排泄物のレベルは測定された。

結果: 3ヶ月の試験の間に、すべての12人の患者の状態はすべての調査された特徴で重要な改善を統計的に示した。 悪影響はミネラル新陳代謝の実験室の監視によって報告されなかったし、または検出されなかった。

結論: 項目calcipotriene 0.005%の集中させた硬皮症のための有効な処置である二重盲目の偽薬によって制御される調査は確認のために必要である。

長期extracorporeal photopheresisの厳しい硬皮症の管理。
Krasagakis K; Dippel E; Ramaker J; Owsianowski M; Orfanosのセリウム
皮膚科学、大学医療センター ベンジャミン・フランクリンのベルリン、ドイツの自由な大学の部門。
皮膚科学(スイス連邦共和国) 1998年、196 (3) p309-15

背景: 全身の硬化の管理は不十分に残る。 これまで、厳しい全身の硬皮症のextracorporeal photopheresis (ECP)の行為は短期調査で評価され、限られた経験だけ長期適用と得られた。

目的: 現在の調査の目標は厳しい硬皮症に苦しんでいる16人の患者のグループのECPの長期効果を将来評価することであり内臓介入および進歩的な臨床経過を示す。

方法: 頂上シンドロームと複数の器官、1つおよび硬皮症myositisの重複シンドロームと別のものを含む6-45か月一定期間に渡ってECPと全身の硬皮症の14人の患者は扱われた。 3つの場合では、ガンマIFNはその上に管理された。 皮および内臓介入は実験室、イメージ投射および機能テストからの一連の臨床規準そして結果の評価によって査定された。

結果: 全体的にみて、明確な改善は2の6人の患者、混合された応答、3の安定した病気および5人の患者の継続進歩的なコースで見つけられた。 改善を用いる6人の患者からの4人は硬皮症の手始めの後でECPとECPの下の進歩的なコースのすべての患者が長くより2年間硬皮症を経験した一方、早く(<または= 2年)扱われた。 前に管理された免疫抑制剤は5人の患者のECPの処置の下で減りか、または十分に撤回できるが付加的な口頭薬物は病気の進行による4人の患者で導入された。 ECPへのガンマIFNの付加はそれ以上の利点を明らかにしなかった。 副作用はECPの処置の下に記録されなかった。

結論: この観察に基づいて、私達は特にまれに改良することをかもしれない、早く始められたとき皮膚の調査結果の部分的な赦免が、一方内臓介入、もしあれば、長期ECPが病気のコースの安定と厳しい硬皮症の有効な処置の様相を表すことを信じ。

PUVA療法の硬皮症の巧妙な処置。
Kanekura T; Fukumaru S; Matsushita S; Terasaki K; Mizoguchi S; Kanzaki T
皮膚科学、鹿児島大学医学部、日本の部門。
J Dermatol (1996年、23 (7)日本) p455-9 7月

PUVA療法は硬皮症の4人の患者で遂行された; それらの3つに進歩的な全身の硬化の皮膚の明示があり、表わされた1他人はmorpheaを一般化した。 PUVA療法は3.5J/cm2と9.6J/cm2間の総線量に終って3-8週間0.25J/cm2または0.4J/cm2の毎日の線量と、与えられた。 すべての4人の患者はこの処置によく答えた; 手の閉鎖の改善、指または膝関節の皮の硬化の索引および屈曲は得られた。 従って、PUVAは硬皮症を扱うために有利ようである。

繊維芽細胞に対するcalcitriolの効果は硬皮症の患者の皮から得た。
Boelsma E; Pavel S; Ponec M
皮膚科学、大学病院ライデン、ネザーランドの部門。
皮膚科学(スイス連邦共和国) 1995年、191 (3) p226-33

背景: 硬皮症は皮およびさまざまな内臓の余分なコラーゲンの統合そして沈殿によって特徴付けられる未知の病因学のfibrotic無秩序である。

目的: 細胞外のマトリックスの分子の生産過剰が高められた繊維芽細胞拡散または高められたコラーゲンの統合の結果であるかどうか検査するため。 1,25-dihydroxyvitamin D3 (calcitriol)の臨床試験の結果が硬皮症の患者の処置の有利な効果を提案したと同時に、繊維芽細胞に対するcalcitriolの効果は硬皮症から得、正常な皮は同様に検査された。

方法: 繊維芽細胞の文化は硬皮症の患者の複雑な、uninvolved皮からのバイオプシーと健常者の皮から確立され、拡散、コラーゲンの統合およびコラーゲンの格子収縮に関して比較された。

結果: 細胞増殖と繊維芽細胞誘発のコラーゲンの格子収縮の範囲の重要な相違は正常な繊維芽細胞と対照をなして硬皮症の患者の間に表わした単一層文化の組織を破壊された成長のパターンをなかった。 コラーゲンの統合は制御と比較して硬皮症の繊維芽細胞でより高くがちである。 Calcitriolはantiproliferative出し、しかしに対するantisynthetic効果は複雑なかuninvolved硬皮症のプラクから繊維芽細胞からの健康な繊維芽細胞を区別しなかった繊維芽細胞、得た。

結論: 私達の調査結果はコラーゲンの蓄積が硬皮症の損害の繊維芽細胞の高められた拡散か変えられた動的特性に高められたコラーゲンの生合成に起因しないかもしれないことを提案する。 私達はその上にcalcitriolが選択式に硬皮症の繊維芽細胞に影響を与えないことが分った。

常態および硬皮症の繊維芽細胞文化の結合組織の新陳代謝に対する腫瘍の壊死の要因アルファの効果。
武田K; Hatamochi A; Arakawa M; Ueki H
皮膚科学、川崎の衛生学校、倉敷、日本の部門。
アーチDermatol Res (ドイツ) 1993年、284 (8) p440-4

最近の調査は腫瘍の壊死の要因アルファ(TNFアルファ)が選択式にcollagensの生産をIおよびIII、皮膚のコラーゲンの主要なタイプ示したり、および培養された皮膚繊維芽細胞のコラゲナーゼの生産を減らすことを高める。 collagensに対するTNFアルファの効果は全身の硬化(SSc)の正常な個人そして患者から得られた繊維芽細胞によるI、IIIおよびVI、fibronectinおよびコラゲナーゼの遺伝子発現調査された。 SScは皮とある特定の器官のコラーゲンの余分な蓄積によって特徴付けられる。 TNFアルファはcollagens IおよびIIIとfibronectinのコラーゲンの生産そしてmRNAのレベルを禁じ、SSsの繊維芽細胞のコラゲナーゼの活動そしてコラゲナーゼmRNAのレベルを刺激した。 アルファ1つの(vi)およびアルファ3の(vi)コラーゲンとベータ アクチンのためのmRNAのレベルはTNFアルファと孵化したSScの繊維芽細胞で不変だった。 同じような結果はTNFアルファと孵化した正常な繊維芽細胞のmRNAのレベルのために観察された。 これらの結果はTNFアルファがSScの処置で有利であると期待できることを提案する。 さらに、私達の結果はコラーゲンVIの表現がcollagensの表現からIおよびIII独自に調整される、fibronectinおよびcollagensの表現はTNFアルファと扱われる繊維芽細胞でIおよびIII並行して調整されることを示し。

[prostacyclin (プロスタグランジンI2)]が付いている硬皮症またはthromboangiitisのobliteransのRaynaud厳しいシンドロームの処置
Ruthlein HJ; Riegger G; Auer IO
Medizinische Universitatsklinikブルツブルグ。
Z Rheumatol (1991年、50 (1) p16-20ドイツ) 1月2月

厳しいRaynaudのシンドロームの11人の患者はprostacyclin (プロスタグランジンI2)の静脈内の注入と扱われた。 Raynaudのシンドロームは進歩的な全身の硬化のような炎症性病気によって引き起こされた(N = 9)またはthromboangiitisのobliterans (N = 2)。 5人の患者はacral潰瘍を経験した。 prostacyclinとの処置はすべての患者のacral苦痛の即時の停止を5-6 ng/kg/minの線量が容認されたらもたらす。 11人の患者からの7人でRaynaudのシンドロームの臨床改善を用いる長期鎮痛性の効果があった。 5人の患者の3で私達は数週間内の潰瘍の治療を達成した。 プロスタグランジンのF1アルファのPlasmaconcentrations、prostacyclinの主要な代謝物質は、常態の上の約10回注入の間にそして戻った延長された臨床効果にもかかわらず注入の終わりの後で30分内の正常なレベルに、だった。 従って、単独でprostacyclinは長期的に責任がある臨床利点である場合もない。 (この出版物の部分はように概要出版され、DeutscheのGesellschaftの毛皮Rheumatologie (15)の第23議会で示された。

二重盲目のランダム化された管理された試験はの早く拡散硬皮症の偽薬対ketotifen。
Gruber BL; カウフマンLD
薬、ニューヨークの石の小川11794-8161の州立大学の部門。
関節炎のRheum (1991年、34 (3)米国) p362-6 3月

マストの細胞安定の薬剤の効力を定めるためには硬皮症で、私達行なった24人の患者の6ヶ月の、ランダム化された、将来、二重盲目の、偽薬制御の試験をketotifen。 臨床変数、肺機能、全体的な査定および肥満細胞のreleasabilityの重要な改善は注意されなかった。 Pruritusは活動的な薬剤を取っているグループで改良しがちだった。 処置の6か月はとの(6つのmg /day) ketotifen、従って、早い硬皮症の患者の明白な利点を作り出さなかった。 私達は肥満細胞の抑制が達成されなかったので硬皮症に於いての肥満細胞の役割に演説してなかった。

硬皮症の要因XIII: 生体外の調査。
Paye M; Dを読みなさい; Nusgens B; Lapiere CM
実験皮膚科学、旅行de Pathologie、儲du Sart Tilmanのリエージュ、ベルギーの大学の実験室。
Br J Dermatol (1990年、122 (3)イギリス) p371-82 3月

要因XIII (FXIII)の管理は進歩的な全身の硬化(PSS)の扱われた患者の約50%の皮膚損傷に対する有利な効果を作り出す。 さまざまな皮の繊維芽細胞機能(拡散、付属品、生合成活動および機械特性)に対するFXIIIの効果は常態およびPSSの緊張を使用して生体外で調査された。 細胞培養では、PSSの繊維芽細胞のほとんどはコラーゲンの総合された余分な量をこす。 他の細胞はコラーゲンIに付着のような作用するまたはIIIは、fibronectinへ、コラーゲンの格子の引き込み、低い血清の集中の拡散および最近総合されたコラーゲンの低下かなり違わなかった。 FXIII (I U/ml)の付加は正常な繊維芽細胞によってコラーゲンの統合を禁じ、正常な繊維芽細胞のそれに類似したレベルにPSSの繊維芽細胞の減らした。 プラスチックに対するまたはコラーゲンの格子のこの効果は培養された細胞のために観察された。 後者では、増加コラーゲンの低下は観察された。 他の細胞機能に対するFXIIIの重要な効果は注意されなかった。 PSSの繊維芽細胞による余分なコラーゲンの生産は少なくとも2つの明瞭なメカニズムによるFXIIIによって生体外で抑圧することができる: コラーゲンの統合の減少および最近総合されたコラーゲンの高められた低下。

硬皮症の処置の5フルオロウラシル: ランダム化された、二重ブラインド、偽薬は国際的な共同の調査を制御した。
家JA; Saway PA; ビリャレアルI; Nolte C; Menajovsky BL; Escudero EE; Blackburn WD; Alarcon GS; Subauste CP
薬、Universidad Peruana Cayetano Heredia、リマ、ペルーの部門。
アンのRheum Dis (1990年、49 (11)イギリス) p926-8 11月

硬皮症の処置の5フルオロウラシルの6ヵ月の管理された調査は皮のスコア、Raynaudの現象および患者の全体的な査定で適度な利点を示した。 内臓器官および手機能は変化しなかった。 穏やか毒性を緩和することは5フルオロウラシルによって扱われた患者で共通でしたが、通常線量の減少に答えた。 5フルオロウラシルを受け取っている2人の患者は処置に無関係な原因がもとで表面上は死んだ。 硬皮症の重要な臨床改善は5フルオロウラシルとの処置の最初の6か月に注意されなかった。

全身の硬皮症。 臨床およびpathophysiologic面。
Krieg T; Meurer M
皮膚科学医院およびPolyclinicのMunchen、ドイツ連邦共和国のルートビッヒ マクシミリアン大学。
J AM Acad Dermatol (1988年、18 (3)米国) p457-81 3月

全身の硬皮症は主に皮、消化器、肺、中心および腎臓を含む結合組織の一般化された病気である。 それはacrosclerodermaが、限られた皮膚およびextracutaneous介入と、およびより急速な進行内の拡散硬皮症に独特である異なった形態にある場合もある。 antinucleolar抗原に対する循環の抗体は全身の硬皮症のほとんどの患者にある。 それらは分類を確立すると病気の予想を定めるために有用である; しかし病因の介入はまだ明白でない。 血管の変化および有効な仲介人による繊維芽細胞の誘導は硬皮症の早い段階の重要な役割を担うと考えられる。 従ってvasoactive療法を始めることができる早期診断は要求される。 苦しむ全身の硬皮症の患者では、prednisoloneの炎症抑制の処置はおよびアザチオプリンはまた付加的なmyositis、間質性の肺病、または関節炎に提案される。 線維症の開発そして進行はまだ十分に影響を及ぼすことができない。 コラーゲンの交差連結に影響を与えるDペニシラミンだけ硬皮症で広く利用されて、有利な効果をもたらす。 (160 Refs。)


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