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概要





















硬皮症
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目録

棒

本 [血しょう交換を使用して全身の硬皮症の処置。 19の場合の調査]
本 硬皮症の腎臓の危機の処置のCaptopril。
本 腎臓の硬皮症: 処置の異なった様相の比較。
本 結合組織に影響を及ぼす新しい薬剤との進歩的な全身の硬化(硬皮症、PSS)の処置。
本 胃腸硬皮症の複雑化としてバリウムのimpaction。
本 線形硬皮症を変形させるためのPhysiatrics。
本 硬皮症のためのシクロホスファミド療法。
本 カルシトニンを持つ全身の硬皮症の患者の処置: 経験10年ののレポート。
本 硬皮症のプロスタグランジンのEinf 1療法のレーザー ドップラーflowmetry。
本 結合組織の抑制剤との一般化された硬皮症の処置(デンマーク)。
本 進歩的な全身の硬化のExtracorporeal photochemotherapy: フォローアップ。
本 進歩的な全身の硬化のExtracorporeal photochemotherapy。
本 進歩的な全身の硬化の結合されたplasmapheresisおよび免疫抑制剤療法に続く内臓の改善。
本 進歩的な全身の硬化のmicrovascular血行力学に対するプロスタグランジンE1の効果。
本 進歩的な全身の硬化: 管理。 部II: Dペニシラミン。
本 胸腺-進歩的な全身の硬化の扶養家族(t)のリンパ球の不足。
本 全身の硬化の患者のMonocytes (硬皮症は自発的にスーパーオキシドの陰イオンの増加された量を生体外で解放する。
本 健康の査定アンケートおよびスペシャルの価値は全身の硬化の患者の変更をそのうちに示すためにスケールを患者発生させた。
本 全身性エリテマトーデス全身の硬化および以外のrheumatic病気のHematopoietic幹細胞の移植。
本 全身の硬化の処置。
本 全身の硬化の心肺の血行力学およびnifedipineおよびcaptoprilへの応答。
本 全身の硬化のimmunomodulating療法の効果。
本 全身の硬化のタリウム201の心筋の散水に対するcaptoprilの効果。
本 全身の硬化の処置のBenoxaprofen。
本 総リンパ性照射を用いる全身の硬化の処置の後の臨床利点の欠乏。
本 全身の硬化の処置の組換えのインターフェロン ガンマ。
本 全身の硬化の処置のIsotretinoin。
本 血しょう交換を用いる進歩的な全身の硬化の処置。 7つの場合。
本 全身の硬化のペニシラミン療法。
本 全身の硬化の処置のインターフェロン ガンマ: ランダム化された管理された多中心の試験。
本 静脈内Lipo-PGE1 (全身性エリテマトーデスおよび全身の硬化に二次周辺血管疾患のEglandin (R))療法。
本 eicosanoidの血清のカルシトニンの影響は全身の硬化の患者の処置で水平になる。
本 全身の硬化の処置のCyclosporin。
本 全身の硬化のためのインターフェロン ガンマ療法。
本 全身の硬化の患者の免疫の活発化の溶け、細胞マーカー。


棒



[血しょう交換を使用して全身の硬皮症の処置。 19の場合の調査]

シュミツトC; Schooneman F; Siebert P; Weber M; Dureux JB; Streiff F; Schmitt J
Secteurのd'Angeiologie、薬HのHopitalの本部、CHRUナンシー。
アンMedのインターン(パリ) (フランス) 1988年、139のSuppl 1 p20-2

一般化された硬皮症(GS)は血しょう交換(PE)療法の可能な利点を提案するdysimmunityの変則と関連付けられる。 GSの19人の患者はPE (5-6%体重とおよび4%の人間のアルブミンによって取り替え同等の血しょう交換の容積)、最初に、そして週間週間、3回までに1か月おきにおよび月例扱われた(総持続期間12-18か月)。 臨床およびparaclinicalフォローアップはPE (患者1人あたりの中間の第17)の端の後の2年以上の平均のためだった。 臨床結果は悪化する11の場合(57.9%)、2つの場合の残りの馬小屋および3つの場合の肯定的そして持続として査定された(心不全からの1つの死)。 残りの3つの場合は処置(困難な静脈のアプローチ)の適用の失敗だった。 改善は皮膚の硬化(場合の62%)、栄養の無秩序(7つの場合の6の回復)およびarticular明示で注意された。 Vasomotor無秩序は不変場合および内臓の損害の20%だけで改善された。 11の場合の5のcapillaroscopy示されていた改善の結果。 生物的価値はコースか治療上の効力に関連できなかった。 PEへの一般的な許容はよかったしかし静脈のアプローチは良質であるなる。 これらの調査結果はランダム化された試験のための必要性をGSの処置のPEの場所を定義する提案する。



硬皮症の腎臓の危機の処置のCaptopril。

Thurm RH; アレキサンダーJC
アーチのインターンMed (1984年、144 (4)米国) p733-5 4月

硬皮症は多くの器官システムの間質性の線維症そして管の損害によって特徴付けられる未知の原因の病気である。 頻繁に悪性の高血圧と関連付けられる腎不全は、この無秩序の生命にかかわる部品として続くかもしれない。 レニン アンギオテンシン アルドステロン システムの活発化はこの複雑化の原因として仮定された。 Captoprilはこの条件の23人の患者で使用された。 このグループの、20は14人の患者の血清のクレアチニンのレベルの90以下のmm Hgそして減少に仰向けのdiastolic BPの減少と(87%)好意的に答えた。 長期療法(中間数、29か月captoprilを受け取っている間)の間に、23人の患者の11はよい臨床応答があり続けた。 6人の患者は死に、captopril療法が中断された後6人の患者は生きていた。 これらのデータはcaptoprilが硬皮症の腎臓の危機の処置で有利であることを提案する。



腎臓の硬皮症: 処置の異なった様相の比較。

ハビエルR; Dumler F; Levin NW
南Med J (1980年、73 (5)米国) p657-9 5月

硬皮症および厳しい腎不全を用いる患者はhemodialysisおよびminoxidil (Loniten)と彼女の皮介入の改善なしで最初に扱われた。 後日両側のある腎摘出および巧妙なcadaveric腎臓の移植は行われた。 彼女の皮膚の明示は移植以来の4年の間に非常に改良した。 これらの患者がhemodialysisを非常によく容認しないので、腎臓の移植は皮膚の改善の可能な加えられた利点との処置の最も有効な形態の、ようである。



結合組織に影響を及ぼす新しい薬剤との進歩的な全身の硬化(硬皮症、PSS)の処置。

Herbai G; Blom B; Bostrom H
アクタMed Scand (スウェーデン) 1977年、201 (3) p203-6

Cyclofenilはoestrogenicityなしにしかし結合組織の新陳代謝に対するマーク付きの効果とstilboestrolに新しいジフェニル エチレンの派生的な関係している。 薬剤は進歩的な全身の硬化(PSS)の6人の患者の200mg X3の毎日の線量で、PSSの徴候に対する期待された有利な効果を分析するためにテストされた。 典型的な皮の硬度、接合箇所および筋肉剛性率および減らされた肺活量はさまざまなdgreesに改善された。 唯一の副作用は6人の患者から1人のわずかで一時的なレバー酵素の高度だった。 尿カルシウムおよびヒドロキシプロリンの排泄物のわずかな増加は見つけられた。 複数の場合の血清カルシウムでは、コレステロール、トリグリセリドは時として血清の尿酸のレベル減り。 ANFの力価は6人の患者から4人のさまざまなレベルに減少した。 これらの結果はことをPSSのcyclofenilの治療上の潜在性および正当化されるために見られる結合組織に影響を与える他の病気のそれ以上の詳しい臨床および実験室調査示す。



胃腸硬皮症の複雑化としてバリウムのimpaction。

トムソンMA; 夏R
JAMA (米国) 1976年4月19日、235 (16) p1715-7

上部の腸のX線の後の腸によって経験される生命にかかわるバリウムのimpactionの硬皮症の2人の患者は調査する。 この複雑化の頻度が未知であるが、起こるときそれを管理する難しさは防止の命令をする。 X線の調査は危険および利点の注意深い考察の後やっと行われるべきである。 X線の調査が行われるとき、患者は活発にその後すぐ清浄になりバリウムの十分な取り外しを確認するためにフォローアップのroentgenogramは得られるべきである。



線形硬皮症を変形させるためのPhysiatrics。

ルドルフRI; ライデンJJ
アーチDermatol (1976年、112 (7)米国) p995-7 7月

線形硬皮症が複数の接合箇所を、厳しい横断し、とき肢機能の損失の醜状そして拘縮を、切断する、生じることができる。 薬剤および外科的処置は醜状の改善の少し利点通常である。 一方ではPhysiatricsは、大いに有用な機能を元通りにし、拘縮を逆転できるで、おそらく線形硬皮症の変形と患者を扱う最も有効な方法であるよりすぐに利用できる様相。 あらゆる収縮の開発そして進行が最小になるか、または防ぐことができるようにこのタイプの療法は病気プロセスの開始で設けられるべきである。



硬皮症のためのシクロホスファミド療法

Akesson A。
A. Akessonのリウマチ学、ルンド大学病院、S-221 85ルンド スウェーデンの部門先生
リウマチ学(米国)の現在の意見1998年10/6 (579-583)

肺の明示は硬皮症の患者の共通の死因である。 その結果、interstital肺病および肺の高血圧両方の処置の重要性はますます明白になった。 あらゆる薬剤の偽薬制御の調査が肺の機能障害に対する有利な効果を示したまで、シクロホスファミドは硬皮症の肺病の処置のために有用かもしれない。



カルシトニンを持つ全身の硬皮症の患者の処置: 経験10年ののレポート

Hornstein O.P.; Steffan C.; Diepgen T.L.; Hiller D.; アルブレヒトH。- P。; Gruschwitz M.S。
Dermatologische Universitatsklinik、Hartmannstrasse 14,91052 Erlangenドイツ
H+G Zeitschriftの毛皮Hautkrankheiten (ドイツ) 1993年、68/7 (437-442)

進歩的な全身の硬皮症(PSS)の患者は通常antifibrotic、炎症抑制および/またはvasoactive薬剤と扱われる。 PSSのカルシトニンを使用してStaehelinによるよい治療上の経験が前に15年を報告されたので、私達は静脈内のカルシトニンの塗布(10日、2間100 I.U.サーモンピンクのカルシトニン/日または年に三回)の284の回転と最後の10年の間にPSSの異なった段階の40/44人の患者を扱った。 この養生法はRaynaudの攻撃の減らされた指膨張そして減らされた頻度で大抵十分容認され、起因した。 付随の副作用は悪心、頭痛を好むまたは下げられた血圧は他の長期副作用のまれな、アレルギー反応これまでのところ観察されなかっただった。 36/40がPSSの彼らの前の段階の内に残った一方、病気の進歩(断続的な炎症性反応)は患者4/40だけで行われた。 カルシトニンのvasoactiveプロフィールは皮膚のmicrocirculationの決定によって、またプロスタグランジンF (1a)の血清のレベルの調査によって非侵襲的な方法を使用してカルシトニンの塗布の間に評価された。 私達の結果は強く静脈内のカルシトニンの処置がPSSに苦しんでいる患者の大半の治療上の利点であることを提案する。



硬皮症のプロスタグランジンのEinf 1療法のレーザー ドップラーflowmetry

Elsmann H。- J。; Rabe E.; Schuler-Pyrtek P.; Bauer R。
Universitats-Hautklinikのund Poliklinik、RheinischeフリートリッヒWilhelms UniversitatのSigmundフロイトStr。 25、5300ボン1ドイツ
H+G Zeitschriftの毛皮Hautkrankheiten (ドイツ) 1991年、66/6 (533-535)

プロスタグランジンEinf 1は進歩的な全身の硬化および二次Raynaudの現象の17人の患者に静脈内で管理された。 Microcirculationはおよび療法の後の日3週後での直前のレーザー ドップラーまでに測定された。 休息国家のそしてpostocclusive反応充血の間の皮の血の流れはmiddlefingerのdorsumで取られた。 前および後ischemic変化および時間のparametesの査定はPGEinfの後で統計的に重要な改善を1つの療法示した。 17人の患者(82%)からの14人でRaynaudの攻撃の数そして厳格は減った。 結果は硬皮症で静脈内のPGEinfの利点Raynaudの現象の患者のための1つの療法をおよびvasoactive薬剤の効力の評価で臨床練習でレーザー ドップラーflowmetryの実用性に示す。



結合組織の抑制剤との一般化された硬皮症の処置(デンマーク)

Asboe Hansen G。
Afd。 Hudsygdomme、Rigshosp。、コペンハーゲン
Ugeskr.Laeg. 1976, 138/22 (1325-1329)

一般化された硬皮症の百人そして3人の患者は15 yrの期間の間規則的に追われた。 これらの、93はDのペニシラミン、benzylペニシリンのジエチル アミノのethylesterのhydroiodide、副腎皮質ホルモン、dチロキシン、ヒドララジンまたは「混合された薬療法」と扱われた(互いの後で管理される薬剤の1つ以上または同時に)。 dチロキシンの効果はこの調査で査定できなかった。 不変の利点は副腎皮質ホルモンとの処置の後で観察されなかった。 ヒドララジンは好ましい効果をもたらすようである。 Dペニシラミンは扱われた34人の患者から25人の16改善から12に改善で改善はLeocillinと扱ったが起こった起因した。 6人の患者では、完全にもたらされる皮膚硬化。 16人の患者では、完全な退化は指の硬化を除いて観察された。 32人の患者では、部分的な退化は起こった。 20人の患者では、病気の進行は起こったが、退化の証拠は観察されなかったし、19人の患者は処置からの利点を経験しなかった。 予想はより古い患者のより若者でよかった。 診断の年齢はよいグループで最も低かった。 よりよい結果はより高い総線量と観察された。 処置の持続期間は重大さおそらくである。 短期場合に長期場合よりよい予想があった。 示されている20人の者未処理の患者は進行を続けた。 療法の回収をもたらす副作用はdのペニシラミンの後で、特にかなり頻繁に行われた。 観察の期間の間に起こった12の死は作因的に管理された処置と関連していなかったようではない。 結果は管理された臨床試験で得られなかった。 おそらく複数の部門から成り立つそのような試験は、好ましい。



進歩的な全身の硬化のExtracorporeal photochemotherapy: フォローアップ。

Schwartz J; Gonzalez J; Palangio M; Klainerように; Bisaccia E
内科および皮膚科学のMorristownの記念の病院、NJ 07962-1956、米国の部門。
Int J Dermatol (1997年、36 (5)米国) p380-5 5月

背景: Extracorporeal photochemotherapy (photopheresis)、免疫があ調整療法、複数の自己免疫の無秩序の処置の治療上の応答を引き出すために示された。 私達は進歩的な全身の硬化(PSSの患者の処置のphotopheresisの使用を評価した; 硬皮症)。

方法: 早手始めの5人の患者は59か月(範囲54-89か月)の平均のための2つの連続的な日のphotopheresisと、拡散PSS毎月扱われた。 私達は最初に応答が11か月(範囲6-21か月)の平均で患者のこのグループphotopheresisの処置なったことを報告した。

結果: 改善か安定はRaynaudの現象、呼吸困難、疲労、嚥下困難、arthralgiasおよび皮膚の潰瘍を含む皮厚化、共同移動性、肺機能調査、口頭開き、機能索引、また徴候のほとんどの患者で注意された。 腎臓機能テストは正常範囲の内に残った。 296の月例処置の合計は重要な毒性なしで管理された。

結論: この調査は延長早手始めの管理でextracorporeal photochemotherapyの使用しなさいことを、拡散PSSよく容認され、ますます有利な臨床結果を提供するかもしれない提案する。



進歩的な全身の硬化のExtracorporeal photochemotherapy。

Di Spaltro FX; Cottrill C; Cahill C; Degnan E; Mulford GJ; スカボロD; 無料配達郵便物のAJジュニア; Klainerように; Bisaccia E
医者の薬、コロンビア大学の大学およびニューヨーク、ニューヨーク、外科医の部門。
Int J Dermatol (1993年、32 (6)米国) p417-21 6月

背景。 Extracorporeal photochemotherapyの療法の免疫があ調整の形態自己免疫疾患の処置で有効であるために、示されていた。 私達は進歩的な全身の硬化(PSS)の患者の処置のextracorporeal photochemotherapyの効果を評価した。

方法。 活動的で進歩的な全身の硬化の9人の患者は2つの連続的な日のextracorporeal photochemotherapyと毎月扱われた。 療法の持続期間は6から21か月まで及んだ。

結果。 重要な改善はRaynaudの皮膚の潰瘍の現象を含む皮で、運動器、機能索引および徴候、呼吸困難、疲労、嚥下困難およびarthralgias、また改善注意された。 肺機能調査の安定はまた療法の間に患者の大半で注意された。 深刻な副作用は9人の患者の療法の間中注意されなかった。

結論。 結果はphotopheresisが進歩的な全身の硬化の指定早い場合で有利かもしれないことを提案する。



進歩的な全身の硬化の結合されたplasmapheresisおよび免疫抑制剤療法に続く内臓の改善。

Akesson A; Wollheim FA; Thysell H; Gustafson T; Forsberg L; Pahlm O; Wollmer P; Akesson B
リウマチ学、大学病院、ルンド、スウェーデンの部門。
Scand J Rheumatol (スウェーデン) 1988年、17 (5) p313-23

2年の将来の治療上の試験では、進歩的な全身の硬化(PSS)の15人の患者は長期plasmapheresisの有無にかかわらず免疫抑制剤療法と扱われた。 試験の前にすべての患者は食道、肺または腎臓の厳しい介入があった。 1人の患者は腎不全で死に、もう一人の2人の患者は改善されていない撤回した。 残りの12人の患者では、客観的な改善は1つを除いてすべてで行われた。 皮介入のある程度そして範囲はかなり減った(pより少なくより0.01)。 Cineradiographyは4人の患者の高められた食道の運動性を明らかにした。 改善される総肺活量および静的な肺承諾として測定される肺機能(pより少なくより0.01)。 4人の患者では24 h ECGの監視の早期の心房か心室の収縮の数は免疫グロブリンの集中および血清のアナの力価がように、減った。 臨床改善は単独で結合された療法または免疫抑制剤の処置と関連付けられたかどうかそれが確認できなかったが、私達の結果はimmunosuppressive療法が高度PSSで有利であることを提案する。



進歩的な全身の硬化のmicrovascular血行力学に対するプロスタグランジンE1の効果。

マーティンMF; Tooke JE
Br Med J (Clin Resエド) (イギリス) 1982年12月11日、285 (6356) p1688-90

爪郭の毛管血行力学に対するプロスタグランジンE1の注入の効果は進歩的な全身の硬化に二次Raynaudの現象の8人の患者で調査された。 変更されたLandisのmicroinjectionの技術を使用して中間の(+/- SEM) transcapillary圧力勾配は13.9までにの間に注入の後の6週+/- 3.2 cm H2O (pより少しより0.05)および5.5 +/- 2.5 cm H2O (pより少しより0.05)それぞれ高められ。 ビデオ テレビの顕微鏡検査によって2人の患者で測定された毛管赤い細胞の速度はまたプロスタグランジンE1との注入の最中および後で増加した。 6人の患者は主観的な利点を要求し、3で潰瘍は直った。 これらの調査結果はプロスタグランジンE1の観察された有利な効果を支え、precapillary抵抗のことを低下によって栄養毛管循環を改善することを提案する。



進歩的な全身の硬化: 管理。 部II: Dペニシラミン

Nassonova V.A.; イワノーワM.M。
Inst。 Rheum。、Acad。 Med. Sci。 ソビエト社会主義共和国連邦、モスクワ ロシア
Rheumatic病気(米国)の医院1979年、5/1 (277-288)

PSSの処置のDペニシラミン(DPA)の効力の客観的な査定は制御試験の不在によって複雑になる。 利用できるデータの私達の分析は次を提案する:

1. DPAの適用はPSSの急速に進歩的な場合で示される。

2. DPAは皮のindurationと、それ程ではないにせよ、内臓の妨害に対する顕著な効果を出す。

3. DPAの有利な効果はより2か月療法の開始の後の先に明示されないし、処置(平均すると2.5年)の持続期間に関連する。

4. 日300から600 mgのDPAの維持の線量は推薦される。

5. 臨床経験は処置の効力を高めることおよび副作用、特にアレルギー反応、および特に処置の最初の数週間の間の頻度を減らすためのDPAそして副腎皮質ホルモンの結合の便宜を示した。

6. DPAとの療法の効力は薬剤の早い使用と増加し、高度PSSの場合で下る。

7. 副作用は、早く(アレルギー)そして遅く(有毒物質一般に)、患者の近い監視を維持すること処置のこの形態を選ぶことと医者がそのような療法ことをことをの全体のコースの間にの最も大きく可能な心配を出すこと要するDPAとの処置の間に共通である。



胸腺-進歩的な全身の硬化の扶養家族(t)のリンパ球の不足。

ヒューズP; Holt S; Rowell NR; Dodd J
Br J Dermatol (1976年、95 (5)イギリス) p469-73 11月

循環の胸腺ヒツジの赤血球が付いているロゼットを形作るために-扶養家族(t)のリンパ球はTのリンパ球の特性を使用して進歩的な全身の硬化(PSS)の27人の患者と四十五の正常な制御で推定された。 PSSの患者は病気によって内臓介入の範囲に関連したTのリンパ球、最も低いのとのそれらの減少があると数える最も広範な病気を持っていることを見つけられた。 これらの調査結果は免疫学の要因がPSSの病因にかかわるかもしれないという提案を支える。



全身の硬化の患者のMonocytes (硬皮症は自発的にスーパーオキシドの陰イオンの増加された量を生体外で解放する。

サンボP; Jannino L; カンデラM; Salvi A; Donini M; Dusi S; Luchetti MM; Gabrielli A
内科の協会、血液学および臨床免疫学のアンコーナ、イタリアの大学。
JはDermatol (1998年、112 (1)米国) p78-84 1月を投資する

有毒な酸素の遊離基が全身の硬化(硬皮症)の病因に(SSc)かかわることができることが提案された。 遊離基の生成に貢献する細胞が知られていないので、私達の目標は(i) unmanipulatedの能力を評価するためにであり、phorbol 12-myristateはSScの患者のmonocytesそしてpolymorphonucleateの好中球をスーパーオキシドの陰イオン(O2*-)を発生させるように13アセテート刺激した; そして(ii)これらの細胞によって作り出されたO2*-がニコチン酸アミド アデニン ジヌクレオチドの二リン酸塩のオキシダーゼの生化学プロセスの活発化を含んだかどうか調査するため。 O2*-の生成を評価するためにチトクロームcのスーパーオキシドのディスムターゼinhibitableの減少を用いてSScの患者のunmanipulated monocytesは第一次Raynaudの現象の患者および正常な制御monocytesよりより多くのO2*-を(p = 0.0001)発生させ、解放は拡散皮膚介入および5 yかより少ない病気の持続期間の患者でより高かった(p = 0.02)。 高められた02*-生産のニコチン酸アミド アデニン ジヌクレオチドの二リン酸塩のオキシダーゼの介入はSScの患者の富ませたしかし別の方法でunmanipulated monocytesの血しょう膜に移動された酵素、p47phoxおよびp67phoxのゾル性細胞質の部品が、両方だったことが分ることによって示された。 ミトコンドリアのオキシダーゼの介入はO2*-の生産の阻止の欠乏、ミトコンドリアのオキシダーゼの抑制剤によってmonocytesがロテノンの前で孵化したときに除かれた。 phorbol 12-myristateの13アセテートとの刺激に、SScの患者のmonocytesは制御よりより多くのO2*-を作り出した。 SScの患者で未処理のpolymorphonucleateの好中球はmonocytes (p = 0.0001)および第一次Raynaudの現象の患者および正常な制御のpolymorphonucleateの好中球よりほんの少しだけ多くよりより少ないO2*-をかなり発生させた(p = 0.03)。 結論として、私達はunmanipulated硬皮症の患者のそれを示し、phorbolの12-myristateによって13アセテート刺激されるmonocytesはニコチン酸アミド アデニン ジヌクレオチドの二リン酸塩のオキシダーゼの活発化によってスーパーオキシドの陰イオンの増加された量を生体外で解放し、従ってこの病気で見つけられる酸化圧力に貢献する。



健康の査定アンケートおよびスペシャルの価値は全身の硬化の患者の変更をそのうちに示すためにスケールを患者発生させた。

スティーンVD; Medsger TAジュニア
、ワシントンD.C.、20007-2197、米国ジョージタウン大学の医科大学院。
関節炎のRheum (1997年、40 (11)米国) p1984-91 11月

目的: そのうちに病気の状態の病気の状態そして変更の測定のための変更された健康の査定のアンケート(HAQ)の妥当性そして実用性を全身の硬化(SSc)の患者で定めるため。

方法: 1985年以来、ピッツバーグの硬皮症医院の大学に通っている1,250人の患者は変更されたHAQを毎年完了したあることが。 不能についての標準的なHAQの質問に加えて、アンケートはSSc器官システム徴候、Raynaudの現象、胃腸(GIの)地域および肺介入、苦痛および全面的な病気の厳格評価するために視覚アナログ スケール(ヴァシュ県)を含んでいる。 この調査では、不能の索引(ディディミアム) (HAQから)およびヴァシュ県のスコアはtテストおよびSpearmanの相関関係テストを使用してHAQおよびヴァシュ県の管理の3か月以内に、記録されたさまざまな臨床および実験室の特徴と(0-3スケールで)比較された。

結果: HAQのディディミアムは皮介入に直接、硬皮症の中心または腎臓病、腱の摩擦摩擦、手の拘縮および近位筋肉強さ関連した。 やがて、皮の変更に関連するディディミアムは存続のよい予言者記録し、だった。 Dペニシラミンと扱われた患者の2年の期限の間にディディミアムに重要な改善があった。 デジタル潰瘍、GIの徴候および肺徴候のためのヴァシュ県はこれらの器官システムのための主観的で、客観的な調査結果に非常に密接に関連した。 デジタル潰瘍の新しいデジタル潰瘍または改善の存在は管のスケールとの重要な連合を示した、H2ブロッカーのGIの徴候の新しいGIの徴候か改善および施設はGIのスケールとの適切で強い相関関係を示し、強制重大な容量の変更に肺スケールとの優秀な相関関係があった(r = 0.58、P < 0.001)。 コックス回帰分析によって、HAQのディディミアムは存続の最もよい予言者の1つだった。

結論: これらのデータは自己管理されたアンケートがSScの病気の状態の変更を測定する正確で、安価な用具であるという説得力のある証拠を提供する。 管理された試験でように、更にこの器械の利点そして限定を査定するために行われるべきである一定の間隔で管理されるHAQの前向き研究。



全身性エリテマトーデス全身の硬化および以外のrheumatic病気のHematopoietic幹細胞の移植。

Tyndall A
リウマチ学、バーゼル大学、スイス連邦共和国の部門。
J Rheumatol Suppl (1997年、48カナダ) p94-7 5月

Hematopoietic幹細胞(HSC)は骨髄の移植(BMT)のために帯気音全髄にますます利用できるので代わり。 それらはHLAによって一致させる個人から(allogeneic)または患者からかもしれない(autologous)得られる。 Allogeneic BMTは当然の15から35%の死亡率と、ホストの病気対接木すること主として関連付けられる。 Autologous HSCが厳しいimmunosuppressionの後で患者を救助するのに使用され移植関連死亡率は3から5%である。 高められた安全の厳しい自己免疫疾患を融除する機会は壊死のvasculitides、polymyositis/dermatomyositis、第一次Sjogrenのシンドローム、全身の年少の関節炎、再発のpolychondritisおよび場合の正しい選択が利点の/riskの受諾可能な比率を保障するBehcetの病気のために特に魅力的である。 慢性関節リウマチ(RA)、乾癬は関節炎(PsA)を関連付け、炎症性腸疾患(IBD)のようなある非rheumatic病気は、悪い予想の患者の多発性硬化、タイプ1の糖尿病はまた候補者でありが注意深い選択必要である。 再生不良性貧血の患者からallogeneic BMTデータがか白血病および並行RA、PsAおよびIBDおよびまた動物モデルからのautologous HSC BMTデータ治療の概念を支えるある。 忍耐強い調査は最近出版された議定書の指針および中心にされたデータ収集を使用して進むべきである。 (25 Refs。)



全身の硬化の処置。

van den Hoogen FH; van de Putte LB
リウマチ学、ナイメーヘン、ネザーランドの大学の部門。
Curr Opin Rheumatol (1994年、6 (6)米国) p637-41 11月

全身の硬化の処置は残り治療上挑戦する。 ちょうど最近まで、病気変更の介在は有効であると証明されなかった。 ここ一年で、多くの努力は結果の手段のための準備の提案および臨床試験の応答の規準に入った。 複数の介在の調査は出版された。 Aminobenzoateのカリウムは二重盲目の、偽薬制御の試験で非効果的であると見つけられた。 antithymocyteのグロブリンのための可能な効力は小さい2で開ける調査を提案され、extracorporeal photopheresisの使用についての論争は続く。 メトトレキサートの別の公開裁判の結果は患者の大半で皮介入の改善を示し、cyclosporineのnephrotoxic副作用に注目された。 シクロホスファミドおよび低線量の副腎皮質ホルモンとの組合せ療法は進歩的な肺介入を用いる硬皮症の患者の肺機能を改善するために有望なようである。 Iloprostは硬皮症に二次Raynaudの現象の処置の偽薬より優秀であるために示されていた。 逸話的なデータは硬皮症によるpseudoobstructionのintestinalisのoctreotideの処置の可能で有利な効果を示す。 (49 Refs。)



全身の硬化の心肺の血行力学およびnifedipineおよびcaptoprilへの応答。

Sfikakis PP; Kyriakidis MK; Vergos CG; Vyssoulis GP; Psarros TK; Kyriakidisカリフォルニア; Mavrikakis私; Sfikakis PP; Toutouzas PK
心臓部門、Hippokrationの病院、アテネ、ギリシャ。
AM J Med (1991年、90 (5)米国) p541-6 5月

目的: この前向き研究は全身の硬化の患者の2つの血管拡張神経への心肺のvasculatureの応答を評価するために最低か中央血行力学の異常行われなく。

患者および方法: 全身の硬化、Raynaudの現象(20人の患者の19)、および臨床的に正常な心臓機能の20人の患者は右の中心のカテーテル法を経た。 thermodilutionによる心臓出力を含む残りおよび練習の血行力学の測定は、nifedipine 20 mgおよびcaptopril 25 mgの経口投与の前後に、行われた。

結果: 患者の半分に正常な血行力学(A)グループがあった; 残りの半分(グループB)は肺の管の抵抗で異常なベースライン高度があり、それらの4つは「境界線」の肺の幹線高血圧を示した。 グループBと比較されてかなりより短い病気の持続期間がAを、分けなさいnifedipineおよびcaptoprilに不完全に答えた。 但し、グループBはnifedipineの処置に応じてないcaptoprilに肺の管の抵抗(148 +/- 20から94 +/- 21 dynes.second.cm - 5の正常なレベルへの)および肺の中間圧力の重要な減少があった。

結論: これらの観察は全身の硬化の患者の心肺のvasculatureでnifedipineの短期有利な効果を示し、可能性としてはリバーシブルのvasoconstrictive要素がこの無秩序の管の損害に含まれていることを提案する。



全身の硬化のimmunomodulating療法の効果。

van den Hoogen FH; Boerbooms AM; van de Putte LB
リウマチ学、大学病院ナイメーヘン、ネザーランドの部門。
Clin Rheumatol (1990年、9 (3)ベルギー) p319-24 9月

私達は全身の硬化のimmunomodulating療法に関する調査を見直した。 これらは大抵自由な試験から成り立ち、レポートを包装する。 これらのいくつかは代謝拮抗物質(アザチオプリン、5 fluoroウラシルおよびメトトレキサート)、cyclosporineおよびインターフェロン ガンマの可能で有利な効果でヒントを調査する。 但し、全身の硬化のこれらの薬剤の効力の明解な答えを与えるために、制御された調査は緊急に必要とされる。 (32 Refs。)



全身の硬化のタリウム201の心筋の散水に対するcaptoprilの効果。

Kahan A; Devaux JY; Amor B; Menkes CJ; Weber S; Venot A; Strauch G
リウマチ学、Rene Descartes大学、Hopitalコシャン、パリ、フランス医科大学院の部門。
Clin Pharmacol Ther (1990年、47 (4)米国) p483-9 4月

全身の硬化では、心筋の散水の異常は共通で、冠状microcirculationの妨害によって引き起こされるかもしれない。 私達は全身の硬化の12人の正常血圧の患者のタリウム201の心筋の散水に対するcaptopril (75から1日あたりの150 mg)の長期効果を評価した。 Captoprilはかなりタリウム201の心筋の散水の欠陥(6.5 +/- 1.9および4.4 +/- 1年間のcaptoprilの区分の中間の(+/- SD)数をとの処置後のベースラインの2.7減らした; pより少しより 0.02) そして中間の全体的なタリウムのスコア(9.6 +/- 1.7および11.4 +/- captoprilの後のベースラインの2.1増加される; pより少しより 0.05)。 captoprilを受け取らなかった全身の硬化の正常血圧の患者制御8人グループでは、タリウムの結果の重要な修正は行われなかった。 captoprilとの副作用は低血圧(6人の患者)、好みの妨害(1人の患者)、および皮膚発疹(1の患者)が含まれていた。 これらの副作用は適量が減ったときにおさまった。 これらの調査結果は従ってcaptoprilが全身の硬化の患者のタリウム201の心筋の散水を改善し、硬皮症の心筋の病気に対する有利な効果をもたらすかもしれないことを示す。



全身の硬化の処置のBenoxaprofen。

Halkier-Sorensen L; Ternowitz T; Bjerring P; Poulsen JH; Alsbirk KE; Herlin T; Ravnsbaek J; Zachariae E; Zachariae H
アクタDerm Venereol (スウェーデン) 1986年、66 (2) p177-9

全身の硬化の10人の患者はとbenoxaprofen、6か月の期間の有効なlipoxygenaseの抑制剤、扱われた。 効力を評価するためにはいくつかの物理的な病気変数は試験の間に続かれた。 これらの変数のどれも重要な相違を明らかにしなかった。 しかし欠陥のmonocyteのchemotaxisの標準化の方の変更のための傾向があった。 全身の硬化の遅く、進歩的な性質の点から見て現在の調査は出す全身の硬化に対する有利な効果をbenoxaprofenかどうか未定に去る。



総リンパ性照射を用いる全身の硬化の処置の後の臨床利点の欠乏。

O'Dellジュニア; Steigerwald JC; Kennaugh RC; Hawkins R; Holers VM; Kotzin BL
薬、コロラド大学の健康科学の中心、デンバーの部門。
J Rheumatol (1989年、16 (8)カナダ) p1050-4 8月

全身の硬化および内臓介入を用いる6人の患者は総リンパ性照射(TLI)を受け取るためにまたは未処理制御として役立つためにランダム化された。 深遠なimmunosuppressionの証拠にもかかわらず、私達はTLIの後の1-4年から及んでいてフォローアップが扱われた患者の長続きがする臨床利点を、検出してなかった。 さらに、結果はこの療法が硬皮症の肺および胃腸悪化を加速するかもしれないことを提案する。



全身の硬化の処置の組換えのインターフェロン ガンマ。

Kahan A; Amor B; Menkes CJ; Strauch G
リウマチ学、Rene Descartes大学、パリ、フランス医科大学院の部門。
AM J Med (1989年、87 (3)米国) p273-7 9月

目的: 組換えのインターフェロン ガンマ(IFNガンマ)は皮膚繊維芽細胞によってコラーゲンの生産の生体外で有効で、選択的な抑制剤行い、多数のimmunoregulatory活動がある。 私達は全身の硬化の患者の処置の組換えのIFNガンマの効果を査定した。

患者および方法: 10人の患者は調査を書き入れ、9つは6ヵ月の調査の期間を完了した。 組換えのIFNガンマは筋肉内注入によって1週あたりの7日間一度毎日管理された: 10日間10マイクログラム/日、10日間25マイクログラム/日、10日間50マイクログラム/日、および次の5か月の100マイクログラム/日。

結果: 6ヵ月の処置の期間後で、重要な改善は、ベースライン値と比較して手首および肘の動きの総皮のスコア、最高の口頭開始、範囲、握力、機能索引、嚥下困難およびクレアチニンの整理で、観察された。 深刻な副作用は観察されなかった; 但し、白血球の計算と周辺血のリンパ球の重要な減少は注意された。

結論: これらの結果は組換えのIFNガンマが全身の硬化の患者の処置で有利かもしれないことを提案する。



全身の硬化の処置のIsotretinoin。

モーリスPD; 燃料庫のCB; Dowd PM
皮膚科学、ミドルセックスの病院、ロンドン、イギリスの部門。
Br J Dermatol (1989年、121 (3)イギリス) p367-74 9月

全身の硬化の13人の患者はisotretinoinと扱われた。 9人の患者は6完了したおよび処置の14か月およびすべての間で病気の皮膚の明示で改善を示した。 薬剤は病気によって影響された内臓に寄与しなかったようではない。 ほとんどの患者は3つの場合で3か月以内の調査からの回収を要したretinoidsの十分確認された副作用を経験した。 タイプIIIのprocollagenのaminopropeptideの血清のレベルは臨床改善にもかかわらず処置の間に一貫した低下を、示さなかった。 全身の硬化のisotretinoinの報告された治療上の効果の行為のモードは明白でない。 タイプIのコラーゲンの統合の優先抑制があるかもしれないまたは薬剤は無関係なメカニズムによって機能するかもしれない。



血しょう交換を用いる進歩的な全身の硬化の処置。 7つの場合。

Guillevin L; レオンA; 徴税Y; Bletry O; Gayraud M; Andreu G; Godeau P
Int J Artif器官(1983年、6 (6)イタリア) p315-8 11月

厳しく進歩的な全身の硬化(PSS)に苦しんだ7人の患者、4人の女性および3人は別の失敗の後で血しょう交換と他の処置扱われた。 すべての患者はRaynaud現象を示し、関節炎は、6人の患者広範な皮膚損傷、それらの5を消化が良い明示、3肺線維症示した。 1つの場合ではPSSはpolymyositis、1の患者によって示された両側のある再発角膜の潰瘍、(Sjogren Syndrome++)および1の忍耐強い多数の皮の潰瘍と関連付けられた。 5人の患者のアジェバント副腎皮質ホルモンで療法はPEの間に与えられた。 3人の患者でPEは不十分な静脈のアクセスのために1-2の会議の後で停止しなければならない。 4人の他の患者8から20の間でPEは行われた: 角膜の潰瘍を持つ患者は処置、皮の潰瘍の間に盲目になり、Raynaud厳しい現象は2人の他の患者で改良されなくて。 PEの利点は後退のmyositisの1人の患者、およびarticularおよび皮膚の徴候の改善だけで注意された。 従って、PEはPSSに苦しむほとんどの患者に有用ではないそれらは多数の患者で実現しにくくで、臨床徴候をほとんどの場合改善しなかった。



全身の硬化のペニシラミン療法。

Jayson MI; Lovell C; 黒いCM; ウイルソンRS
薬の部ブリストル大学。
Proc R Soc Med (イギリス) 1977年、70のSuppl 3 p82-8

進歩的な全身の硬化の22人の患者は少数の月と4年の間に変わる期間の及ぶ線量1250までのmg /dayのDペニシラミンと扱われた。 副作用は7人の患者に起こり、2.皮膚の利点の薬剤回収を要することは15人の患者に起こりが、内臓の複雑化の薬剤からの副作用のために、再発および開発、持続または進歩、全面的でよい結果は共同機能で5.人の7人の患者だけで示し改善を行われが、3つだけはみなされ全面的でよい結果を持っていると。 周辺血管疾患および内臓介入は処置の間にDペニシラミンによって影響を及ぼされなかったようではなく、時々現われるか、または進んだ。 6人の患者は全身の硬化の内臓の明示および別の原因からの1つがもとで死んだ。 Dペニシラミンは進歩的な全身の硬化の、しかしおそらく病気の管および内臓の明示のための価値の皮膚の特徴のための限界値ではない。



全身の硬化の処置のインターフェロン ガンマ: ランダム化された管理された多中心の試験

Grassegger A.; Schuler G.; Hessenberger G.; Walder-Hantich B.; Jabkowski J.; Macheiner W.; Salmhofer W.; Zahel B.; Pinter G.; Herold M.; Klein G.; FritschのP.O。
A. Grasseggerの皮膚科学、Erlangen、Erlangenドイツの大学の部門
alfred.grassegger@uibk.ac.at
皮膚科学(イギリス)のイギリス ジャーナル1998年、139/4 (639-648)

私達は皮の硬化、腎臓および他の器官介入、全体的な査定、主観的な徴候および生活環境基準によって定められるように全身の硬化のインターフェロン ガンマ(IFNガンマ)処置のランダム化された管理された多中心の調査の結果を報告する。 四十四人の患者は処置のグループの試験、27および制御グループの17に登録された。 すべての患者はタイプIかタイプIIの硬皮症と示した。 29人の患者(64%)は調査を終えた。 Raynaudの現象および皮の硬化の中間の持続期間は15.3そして10.8年、それぞれだった。 皮のスコアは処置のグループで改良しがちだった(P > 0.05)。 口の開きは処置のグループ38.5から47.7 mmをからかなり増加した(P < 0.001)。 IFNガンマのSubanalysisは皮両方介入および主観的な徴候で重要な改善を示されている正常化された皮の硬化のスコア<=1と患者を扱った(P < 0.05)。 器官介入は18人の処置の患者の8と11人の制御患者の3で改良した。 それは18人の処置の患者の3と11人の制御患者の4で悪化した。 1人の制御患者は調査の間にcardiorespiratory失敗が原因で死んだ。 腎臓機能の悪化はIFNガンマ処置の間に起こらなかった。 制御グループのしかしない処置のグループの変数生活環境基準に重要な改善があった。 neopterinの血しょうレベルはIFNガンマ処置の間にない制御グループでNターミナルprocollagen IIIのペプチッド レベルがどちらのグループでも変わらなかった一方、かなり増加したが。 IFNガンマ処置の間にインフルエンザそっくりの不利なでき事を緩和する穏やかの高周波があった。 しかし9人のドロップアウトの患者の4だけIFNガンマ処置と準ベテランの徴候最もおそらく。 私達はIFNガンマ療法にタイプIおよびIIで皮の硬化に対する穏やかで有利な効果および病気準の徴候が硬皮症あることを結論を出す。 IFNガンマ処置は受諾可能な許容範囲と関連付けられ、私達の患者の主要な腎臓の機能障害を引き起こさなかった。



静脈内Lipo-PGE1 (全身性エリテマトーデスおよび全身の硬化に二次周辺血管疾患のEglandin (R))療法

リーS。- H。; 公園Y。- M。; Oh E。- S。; 分J。- K。; 公園S。- H。; Cho C。- S。; 金H。- Y。
内科、Kangnam St Maryの病院、カトリック大学の医科大学、ソウル韓国の部門
臨床薬理学および治療法(韓国)のための韓国の社会のジャーナル1996年、4/1 (29-34)

背景: プロスタグランジンE1 (PGE1)、血小板の集合の有効な血管拡張神経および抑制剤は周辺血管疾患および厳しいRaynaudの現象の処置に有用であるために、報告された。 脂質のmicrospheresで組み込まれるPGE1の薬剤の準備であるLipo-PGE1に肺で元のPGE1よりより少ない不活性化のために長い行為および小さい条件の適量のための利点がある。

方法: 私達は全身性エリテマトーデスの(SLE)および全身の硬化(SSc)の潰瘍、壊疽および厳しいRaynaudの現象を含む周辺血管疾患の処置のLipo-PGE1の効力そして安全を評価した。 調査の人口は25人の患者(平均年齢を含んでいた: 36.7 +/- 12.8、F: M = 23:2; SLE (13)の全身の硬化(12))。 静脈内Lipo-PGE1は(10マグ) 4週間毎日注ぎこまれた。 効力の査定は指のシストリック圧力を使用して患者の主観的なアンケート、潰瘍のサイズおよびデジタル血行力学によって監察された。

結果: 冷たさ、しびれまたは残りの苦痛を含む主観的な徴候による全面的な患者の査定は17人の患者(68%)で改善されたが、8人の患者で変わらなかった。 21人の患者の潰瘍または壊疽のサイズの減少は注意されたが、4人の患者は変わらずに残った。 処置の後で冷たい刺激に続く15分に指のシストリック圧力に顕著な増加があった(P < 0.01)。 重要で不利な反作用は注入された場所(2)、穏やかなトランスアミナーセの高度(1)および熱(1)の苦痛を除いて見つけられなかった。

結論: これらのデータはLipo-PGE1が結合組織の病気にsecodary周辺血管疾患の処置の管理のために比較的安全、有利、また便利であることを提案した。



eicosanoidの血清のカルシトニンの影響は全身の硬化の患者の処置で水平になる

Gruschwitz M.S.; Collenberg C.; アルブレヒトH。- P。
Div. 結合組織の研究の、皮膚科学の部門、衛生学校、Erlangenニュルンベルク、Hartmannstrasse 14,91052 Erlangenドイツの大学
皮膚科学およびVenereology (ネザーランド)のヨーロッパ アカデミーのジャーナル1996年、7/2 (139-148)

背景: 10日間静脈内の(i.v。)カルシトニンを持つ硬皮症(全身の硬化、SSc)の患者(段階I-III)の処置(100 IU/day、R)のSandoz AG、ドイツKarilは(レーザー ドップラーfluxmetryおよび皮膚のpOinf 2 (pcuOinf 2)の測定によって定められるmicrocirculatory変数の主観的で、客観的な改善を) 3回/年もたらす。

目標: 前に提案されてようにカルシトニンのあるrheologic効果はアラキドン酸の新陳代謝のvasoactive代謝物質によって仲介されるかもしれない。 eicosanoid血しょうレベルの変化はi.vの間にSScの15人の患者で定められた。 カルシトニン療法。

方法: 周辺血は2つのhの静脈内のカルシトニンの管理の間に療法の第1そして第9日に得られた。 サンプルは最低45の後で療法が停止した19日後、90、135および160、また1、5取られ。 6 ketoプロスタグランジンF (1alpha) (6 ketoPGF)の血清のレベル、prostacyclinの統合の安定した最終生成物、プロスタグランジンEinf 2 (PGEinf 2)のleukotriene Binf 4 (LTBinf 4)、およびトロンボキサンBinf 2 (TXBinf 2)は酵素のまたはラジオつながれた試金によって定められた。

結果: 健康な制御と対照をなして私達はi.vの前に高い6 ketoPGF、LTBinf 4およびPGEinfをSScの患者の2つの血清のレベル測定した。 TXBinfが2つのレベル重要な相違を示さなかった一方、処置。 カルシトニンの管理はそれ以上の処置の間に開始レベルに戻って下る45分後に血しょう6 ketoPGFの増加に、また療法の第1そして第9日のPGEinf 2のより長続きがする増加をもたらした。 カルシトニンの処置はLTBinf 4を減らしたが、静脈内の管理の間にTXBinfに2つのレベルかなり影響を及ぼさなかった。

結論: 私達のデータはこれらのvasodilatory代謝物質の一定した高度によって測定されるSScの患者のPGIinf 2 (prostacyclin)およびPGEinf 2の形成に関して損なわれた脈管系の代償的なメカニズムを提案する。 LTBinf 4はSScのmicrovascular損傷にかかわるかもしれない。 カルシトニンの管理は6 ketoPGF (1alpha)の短い不変の高度およびmicrocirculatory機能に対するより長続きがする有利な効果に終って病気にかかった皮のLTBinf 4の減少と結合されるPGEinf 2の増加をもたらす。 非ステロイドの炎症抑制の代理店に長期vasoactive効果の影響がなかったので、カルシトニンによるmicrocirculatory特性の改善は小動脈の平滑筋の弛緩によってその上に仲介されるかもしれない。



全身の硬化の処置のCyclosporin

Rubisz-Brzezinska J.; Lis A.; Kucharz E.; Brzeziinska-Wcislo L.; Kulawik I。
I Klinika Dermatologiczna、Slaska Akademia Medyczna、ul。 Francuska 20/24,40-027 Katowiceポーランド
Przeglad Dermatologiczny (ポーランド) 1995年、82/5 (459-464)

1から10年間持続する適量のcyclosporin Aと進歩的な全身の硬化の9人の患者は4-7か月間2.0-3.5 mg/kg/日、扱われた。 患者はHolzmannに従って分類された: タイプIV -の4の患者としてタイプIII - 5患者としておよび。 6人の患者で観察されたマーク付きの改善があった。 有利な治療上の効果は複雑な皮(6/9、67%の柔らかく、筋肉および共同苦痛(3/6、60%)の改善、および耐久性があるデジタル潰瘍(3/5、60%の治療が)含まれていた。 3人の患者で改善は注意されなかった。 病気の進行は患者の何れかに起こらなかった。 どんな場合にも療法の停止を要求する深刻な副作用は注意された。



全身の硬化のためのインターフェロン ガンマ療法

Fierlbeck G.; Schreiner T.; Rassner G。
Liebermeisterstrasse 25、D-72076テュービンゲン ドイツ
Allergologie (ドイツ) 1994年17/8 (389-392)

全身の硬化(SSc)のためのインターフェロン ガンマ療法の結果はこのペーパーで報告される。 25人の患者は3年半の中央のフォローアップの後で評価され、皮のスコアの重要な改善はSScの早い形態で示すことができる。 SScの内臓の明示は個々の患者がまた療法から寄与した一方、一般に改良しなかった。 インターフェロン ガンマ療法は煙道そっくりの徴候だけが現れた、一般に健康な容認されて。



全身の硬化の患者の免疫の活発化の溶け、細胞マーカー。

Degiannis DのSeiboldジュニア、Czarnecki M、Raskova JのRaska Kジュニア
病理学、UMDNJの部門--ロバート木製のジョンソンの衛生学校、Piscataway 08854。
Clin Immunol Immunopathol 1990年の8月; 56(2): 259-70

生体外で周辺血のリンパ球パターン、リンパ球の応答免疫の活発化の、また溶けるマーカーは全身の硬化(SScの患者)の24人の患者で調査された。 総T細胞(CD3)、CD4サブセット、またBのリンパ球の割合は正常範囲の内にあった。 しかしCD8リンパ球の相対的な割合はかなり減った。 SScの患者はCD4/2H4+の細胞の割合が健康な制御と比べて高かった一方、CD4/4B4+の細胞のわずかにより低いパーセントがあった。 interleukin2の受容器(IL-2R)を表現しているリンパ球の割合はSScの患者でかなりより高かった。 PHAの刺激への周辺血の単核の細胞のproliferative応答は忍耐強いグループでそのような生体外の刺激が制御のそれと対等だった後、がリンパ球のIL-2Rの表現減った。 患者しかしない制御リンパ球のIL-2Rの表現はlamininへの生体外の露出の後で高められた。 そのような露出はIL-2生産または細胞のproliferative応答を引き起こさなかった。 溶ける血しょうIL-2Rレベル(sIL-2R)およびSScの患者の溶けるCD8 (sCD8)分子のレベルはかなり高かった。 これらの結果はこの病気プロセスの進行中のリンパ球の活発化の存在を示す。